Craniosynostose
La craniosynostose est une malformation congénitale qui implique la fermeture prématurée d’une ou plusieurs articulations fibreuses entre les os du crâne du bébé avant que le cerveau du bébé ne soit complètement formé. À mesure que la croissance du cerveau se poursuit, la tête prend une apparence déformée.
Pendant la petite enfance, les sutures restent normalement flexibles, ce qui donne au cerveau du bébé le temps de se développer. À l’avant du crâne, les sutures se rejoignent dans la grande zone molle sur le dessus de la tête. La fontanelle antérieure est la zone molle que l’on peut sentir juste derrière le front du bébé. La deuxième plus grande se trouve à l’arrière ou à l’arrière. Chaque côté du crâne est constitué d’une minuscule fontanelle.
La craniosynostose implique généralement la fusion prématurée d’une seule suture crânienne, bien qu’elle puisse parfois impliquer plusieurs sutures du crâne de votre bébé. Cependant, dans de rares cas, la craniosynostose peut également être causée par un certain syndrome génétique.
Symptômes
La craniosynostose peut généralement se manifester par les signes suivants :
- Une sensation inhabituelle au niveau de la fontanelle ou un point mou sur le crâne du nourrisson
- Une forme déformée du crâne
- La formation d’une crête dure le long de la suture, qui dépend du type de craniosynostose
- La disparition précoce de la fontanelle
- Une croissance plus lente de la tête par rapport au reste du corps
Un nouveau-né peut ne présenter aucun signe ou symptôme, mais la maladie peut devenir perceptible au cours des premiers mois de vie.
Un pédiatre peut mesurer la tête du nourrisson et surveiller sa croissance à chaque visite au cours de la première année de vie. Cela permet de détecter ce type de maladie.
Causes et facteurs de risque
Dans la plupart des cas, les causes de la craniosynostose ne sont pas connues. Cependant, dans de nombreux cas, elle est liée à des troubles génétiques.
Craniosynostose non syndromique : il s’agit du type de craniosynostose le plus courant, sa cause est encore inconnue. Cependant, on pense qu’il s’agit d’une combinaison de gènes et de facteurs environnementaux.
Craniosynostose syndromique : elle est causée par certains syndromes génétiques, comme le syndrome d’Apert, le syndrome de Crouzon ou le syndrome de Pfeiffer, qui peuvent affecter le développement du crâne de votre bébé. Généralement, ces syndromes incluent d’autres caractéristiques physiques ainsi que des problèmes de santé.
Diagnostic
Pour diagnostiquer cette pathologie, vous devrez être évalué par des spécialistes, comme un neurochirurgien pédiatrique ou un spécialiste en chirurgie plastique et reconstructive. Les méthodes suivantes peuvent être utilisées :
Examen physique
Lors d’un examen physique, votre médecin palpera la tête du bébé à la recherche d’anomalies telles que des crêtes de suture. Il recherchera également des malformations faciales.
Études d'imagerie
Une tomodensitométrie (CT scan) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) du crâne de votre bébé permettra de voir si des sutures ont fusionné. Les sutures fusionnées sont identifiables en raison de leur absence, car elles sont invisibles une fois fusionnées, ou par la ligne de suture qui forme une crête. Un scanner laser, ainsi que des photographies, peuvent également être utilisés pour prendre des mesures précises de la forme du crâne.
Tests génétiques
Si votre médecin soupçonne un syndrome génétique sous-jacent à la maladie, il recommandera probablement des tests génétiques afin d’aider à identifier le syndrome.
Traitement
Le traitement le plus courant de la craniosynostose est la chirurgie, généralement pratiquée au cours de la première année de vie.
La chirurgie permet au crâne de se développer normalement et laisse également de l’espace au cerveau pour se développer.
La forme peut devenir encore plus inhabituelle sans chirurgie, ce qui peut entraîner de multiples complications.
Un chirurgien craniofacial et un neurochirurgien travaillent généralement ensemble pendant l’intervention.
Chirurgie conventionnelle
Un chirurgien cranio-facial est un chirurgien spécialisé en chirurgie de la tête et du visage ainsi qu’en chirurgie de la mâchoire. Un neurochirurgien est un chirurgien spécialisé dans le cerveau et le système nerveux.
Une anesthésie générale sera utilisée pendant l’intervention, et donc le nourrisson ne ressentira aucune douleur.
Le neurochirurgien fera d’abord une incision sur le dessus du cuir chevelu du nourrisson et retirera les zones du crâne qui sont devenues déformées.
Le chirurgien cranio-facial va ensuite reformer ces sections du crâne après quoi il va les replacer dans la tête. Ensuite, il recousra l’ouverture à l’aide de points de suture résorbables.
Ce processus peut prendre plusieurs heures. L’enfant devra rester à l’hôpital pendant quelques jours après l’intervention. Bien qu’il y ait un gonflement au niveau du visage, cela n’est pas un sujet d’inquiétude.
Parfois, une nouvelle intervention chirurgicale peut être nécessaire, pour remodeler le visage ou si la craniosynostose réapparaît.
Après l’intervention, un professionnel de la santé surveillera le développement du crâne de l’enfant.
Chirurgie endoscopique
Cette option est moins invasive que la chirurgie conventionnelle. Dans cette procédure, votre médecin pratiquera d’abord deux petites incisions dans le cuir chevelu. Il coupera ensuite les sutures à l’aide d’un endoscope. Il s’agit d’un tube flexible que le chirurgien peut utiliser pour examiner l’intérieur du corps pendant l’opération.
Ce type de chirurgie est non seulement plus rapide, mais provoque également moins de saignements et de gonflements. Cependant, elle n’est indiquée que dans certains cas, en fonction de l’emplacement de la suture fusionnée.
La chirurgie endoscopique est adaptée avant que le nourrisson n’ait atteint l’âge de trois mois, lorsque les os sont encore mous.
Après l’opération, l’enfant peut encore avoir besoin d’un casque de modelage, car cela aidera la tête à prendre une forme adaptée.
Complications
Si elle n’est pas traitée, la craniosynostose peut entraîner de multiples complications, notamment les suivantes :
- Déformation permanente de la tête et du visage
- Isolement social et faible estime de soi
Si elle n’est pas traitée, l’augmentation de la pression intracrânienne peut entraîner les conséquences suivantes :
- Retards de développement
- Convulsions
- Déficience cognitive
- Troubles du mouvement oculaire
- Manque d’énergie ou d’enthousiasme
- Cécité
- Mort, dans de rares cas