Что такое опухоль Вильмса (нефробластома)?
Опухоль Вильмса, также известная как нефробластома, является редким типом рака почки, который в основном поражает детей. Это наиболее распространенный рак почки в детской популяции, обычно диагностируемый у детей в возрасте от 3 до 4 лет. Хотя он становится менее распространенным после 5 лет, он может встречаться у детей старшего возраста и, в редких случаях, у взрослых.
Обычно опухоль Вильмса развивается в одной почке, но иногда может поражать обе. За прошедшие годы достижения в диагностике и лечении значительно улучшили результаты для пораженных детей. При соответствующем вмешательстве прогноз благоприятен для большинства детей с диагнозом опухоль Вильмса.
Симптомы опухоли Вильмса
Симптомы опухоли Вильмса могут сильно различаться. В то время как у некоторых детей могут отсутствовать явные признаки, у других может наблюдаться один или несколько из следующих признаков:
Пальпируемая масса в области живота
Отечность в животе
Боль в животе
Дополнительные симптомы могут включать:
Лихорадка
Гематурия (кровь в моче)
Анемия (низкий уровень эритроцитов)
Повышенное артериальное давление
Причины опухоли Вильмса
Точные причины опухоли Вильмса остаются неясными. Рак возникает из-за мутаций в ДНК клеток, вызывающих аномальный рост и деление. В случае опухоли Вильмса эти генетические изменения приводят к образованию избыточного количества клеток в почке, что в конечном итоге приводит к развитию опухоли. В редких случаях наследственные изменения ДНК могут повысить восприимчивость ребенка к опухоли Вильмса.
Факторы риска
Некоторые факторы могут повысить риск развития опухоли Вильмса:
Этническая принадлежность: исследования показывают, что у чернокожих детей в Северной Америке и Европе риск немного выше, в то время как у детей азиатско-американского происхождения риск, по-видимому, ниже.
Семейный анамнез: наличие опухоли Вильмса в семейном анамнезе может повысить риск у человека.
Врожденные состояния: дети с определенными врожденными дефектами, такими как аниридия (недоразвитая радужка), гемигипертрофия (асимметричный рост тела) и другими редкими синдромами, подвержены большему риску развития опухоли Вильмса.
Значительные синдромы, связанные с опухолью Вильмса, включают:
Синдром WAGR: характеризуется опухолью Вильмса, аниридией, аномалиями мочевыводящих путей и умственной отсталостью.
Синдром Дениса-Драша: связан с опухолью Вильмса, заболеванием почек и неопределенными гениталиями у мужчин.
Синдром Беквита-Видеманна: у детей с этим заболеванием часто наблюдается макросомия (чрезмерный рост) и другие аномалии брюшной полости.
Диагноз
Диагностика опухоли Вильмса включает в себя комплексную оценку, которая включает:
Оценка семейного анамнеза: понимание любых семейных моделей рака почек.
Физическое обследование: поиск признаков, указывающих на опухоль Вильмса.
Лабораторные анализы: анализы крови и мочи оценивают функцию почек.
Визуальные исследования: УЗИ, КТ и МРТ помогают визуализировать почки и выявлять потенциальные опухоли.
Стадия рака
После постановки диагноза дополнительные тесты могут определить степень распространения рака, известную как стадирование. Стадии опухоли Вильмса классифицируются следующим образом:
Стадия 1: Опухоль ограничена одной почкой; может быть полностью удалена хирургическим путем.
Стадия 2: Опухоль распространилась за пределы почки на близлежащие ткани; все еще удаляется хирургическим путем.
Стадия 3: Опухоль распространилась на лимфатические узлы или другие области брюшной полости; может быть не полностью удалена.
Стадия 4: Рак метастазировал в отдаленные органы, такие как легкие или печень.
Стадия 5: Опухоли присутствуют в обеих почках; каждая оценивается отдельно.
Варианты лечения
Подход к лечению опухоли Вильмса обычно включает комбинацию хирургического вмешательства, химиотерапии и иногда лучевой терапии, в зависимости от стадии рака.
Операция
Хирургическое вмешательство обычно является первой линией лечения и направлено на удаление опухоли и оценку состояния почки. Хирургические варианты могут включать:
Частичная нефрэктомия: удаление только опухоли и небольшой части почки, часто применимо для небольших опухолей.
Радикальная нефрэктомия: включает удаление всей почки, окружающих тканей и, возможно, лимфатических узлов, что позволяет оставшейся почке компенсировать утраченную функцию.
Двусторонняя хирургия: если поражены обе почки, хирурги будут стремиться удалить как можно больше раковой ткани.
Химиотерапия
Химиотерапия использует мощные агенты для обнаружения и устранения раковых клеток по всему телу. Химиотерапию часто применяют в сочетании, ее можно использовать как до, так и после операции для уменьшения опухолей и уничтожения остаточных раковых клеток.
Лучевая терапия
Некоторые пациенты могут получить лучевую терапию, которая использует высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток. Это лечение может быть показано после операции для устранения оставшихся раковых клеток или для лечения метастазов.
Профилактика
В настоящее время не существует известных методов профилактики опухоли Вильмса. Детям с факторами риска врачи могут рекомендовать регулярные УЗИ для контроля здоровья почек. Хотя такие обследования не могут предотвратить заболевание, они могут способствовать его раннему выявлению.
Опухоль Вильмса остается серьезной проблемой для здоровья детей, но достижения в области медицинской помощи привели к улучшению результатов. Раннее выявление и индивидуальный план лечения могут значительно повысить вероятность выздоровления, гарантируя, что пострадавшие дети смогут вести здоровую и активную жизнь.