Qu’est-ce que la tumeur de Wilms (néphroblastome) ?
La tumeur de Wilms, également connue sous le nom de néphroblastome, est un type rare de cancer du rein qui touche principalement les enfants. Il s’agit du cancer du rein le plus répandu dans les populations pédiatriques, généralement diagnostiqué chez les enfants âgés de 3 à 4 ans. Bien qu’il devienne moins fréquent après l’âge de 5 ans, il peut survenir chez les enfants plus âgés et, dans de rares cas, chez les adultes.
En général, la tumeur de Wilms se développe dans un seul rein, mais elle peut parfois affecter les deux. Au fil des ans, les progrès en matière de diagnostic et de traitement ont considérablement amélioré les résultats pour les enfants touchés. Avec une intervention appropriée, le pronostic est favorable pour la plupart des enfants diagnostiqués avec une tumeur de Wilms.
Symptômes de la tumeur de Wilms
Les symptômes de la tumeur de Wilms peuvent varier considérablement. Alors que certains enfants peuvent ne présenter aucun signe évident, d’autres peuvent présenter un ou plusieurs des symptômes suivants :
Une masse palpable dans la région abdominale
Un gonflement de l’abdomen
Des douleurs abdominales
Les symptômes supplémentaires peuvent inclure :
De la fièvre
De l’hématurie (sang dans les urines)
De l’anémie (faible nombre de globules rouges)
Une pression artérielle élevée
Causes de la tumeur de Wilms
Les causes exactes de la tumeur de Wilms restent obscures. Le cancer résulte de mutations dans l’ADN des cellules, provoquant une croissance et une division anormales. Dans le cas de la tumeur de Wilms, ces modifications génétiques entraînent la formation d’un nombre excessif de cellules dans le rein, ce qui conduit finalement au développement de la tumeur. Dans de rares cas, des altérations héréditaires de l’ADN peuvent accroître la susceptibilité d’un enfant à la tumeur de Wilms.
Facteurs de risque
Certains facteurs peuvent augmenter le risque de développer une tumeur de Wilms :
L’origine ethnique : des études montrent que les enfants noirs d’Amérique du Nord et d’Europe ont un risque légèrement plus élevé, tandis que les enfants asiatiques-américains semblent avoir un risque plus faible.
Antécédents familiaux : des antécédents familiaux de tumeur de Wilms peuvent augmenter le risque d’un individu.
Conditions congénitales : les enfants présentant des malformations congénitales spécifiques, telles que l’aniridie (iris sous-développé), l’hémihypertrophie (croissance corporelle asymétrique) et d’autres syndromes rares, présentent un risque plus élevé de développer une tumeur de Wilms.
Les syndromes notables associés à la tumeur de Wilms comprennent :
Syndrome WAGR : caractérisé par une tumeur de Wilms, une aniridie, des anomalies des voies urinaires et des déficiences intellectuelles.
Syndrome de Denys-Drash : associé à une tumeur de Wilms, une maladie rénale et des organes génitaux ambigus chez les hommes.
Syndrome de Beckwith-Wiedemann : les enfants atteints de cette maladie présentent souvent une macrosomie (croissance excessive) et d’autres anomalies abdominales.
Diagnostic
Le diagnostic de la tumeur de Wilms implique une évaluation complète, qui comprend :
Évaluation des antécédents familiaux : comprendre les éventuels schémas familiaux de cancer du rein.
Examen physique : rechercher des signes indiquant une tumeur de Wilms.
Tests de laboratoire : des analyses de sang et d’urine évaluent la fonction rénale.
Études d’imagerie : l’échographie, la tomodensitométrie et l’IRM permettent de visualiser les reins et d’identifier les tumeurs potentielles.
Stadification du cancer
Après le diagnostic, des tests supplémentaires peuvent déterminer l’étendue du cancer, appelé stadification. Les stades de la tumeur de Wilms sont classés comme suit :
Stade 1 : tumeur confinée à un seul rein ; peut être complètement retirée chirurgicalement.
Stade 2 : la tumeur s’est propagée au-delà du rein vers les tissus voisins ; elle peut encore être retirée chirurgicalement.
Stade 3 : la tumeur s’est propagée aux ganglions lymphatiques ou à d’autres zones abdominales ; elle peut ne pas être entièrement amovible.
Stade 4 : le cancer a métastasé vers des organes distants, tels que les poumons ou le foie.
Stade 5 : tumeurs présentes dans les deux reins ; chacun est évalué séparément.
Options de traitement
L’approche thérapeutique de la tumeur de Wilms implique généralement une combinaison de chirurgie, de chimiothérapie et parfois de radiothérapie, selon le stade du cancer.
Chirurgie
L’intervention chirurgicale est généralement la première ligne de traitement et vise à retirer la tumeur et à évaluer l’état du rein. Les options chirurgicales peuvent inclure :
Néphrectomie partielle : retrait uniquement de la tumeur et d’une petite partie du rein, souvent applicable pour les tumeurs plus petites.
Néphrectomie radicale : implique l’ablation de l’ensemble du rein, des tissus environnants et éventuellement des ganglions lymphatiques, permettant au rein restant de compenser la perte de fonction.
Chirurgie bilatérale : si les deux reins sont touchés, les chirurgiens chercheront à exciser autant de tissu cancéreux que possible.
Chimiothérapie
La chimiothérapie utilise des agents puissants pour cibler et éliminer les cellules cancéreuses dans tout le corps. Souvent administrée en association, la chimiothérapie peut être utilisée avant et après une intervention chirurgicale pour réduire les tumeurs et éradiquer les cellules cancéreuses résiduelles.
Radiothérapie
Certains patients peuvent recevoir une radiothérapie, qui utilise des faisceaux à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses. Ce traitement peut être indiqué après une intervention chirurgicale pour éliminer les cellules cancéreuses restantes ou pour gérer les métastases.
Prévention
Il n’existe actuellement aucune méthode connue pour prévenir la tumeur de Wilms. Pour les enfants présentant des facteurs de risque, les prestataires de soins de santé peuvent recommander des échographies régulières pour surveiller la santé rénale. Bien que ces examens ne puissent pas prévenir la maladie, ils peuvent faciliter la détection précoce.
La tumeur de Wilms demeure un problème de santé majeur pour les populations pédiatriques, mais les progrès des soins médicaux ont conduit à de meilleurs résultats. Une détection précoce et un plan de traitement personnalisé peuvent considérablement améliorer les chances de guérison, garantissant ainsi aux enfants touchés une vie saine et active.