Что такое транспозиция магистральных артерий?
Транспозиция магистральных артерий (TGA) — это серьезный врожденный порок сердца, который возникает, когда две основные артерии, выходящие из сердца — аорта и легочная артерия — неправильно расположены. Эта аномалия нарушает нормальный кровоток, что приводит к недостаточному снабжению организма кислородом. Понимание TGA необходимо для ранней диагностики и эффективного лечения, в первую очередь посредством хирургического вмешательства.
Виды транспозиции магистральных артерий
TGA подразделяется на два основных типа:
- Полная транспозиция магистральных артерий (D-TGA): Это более распространенная форма, при которой аорта соединена с правым желудочком, а легочная артерия — с левым желудочком. Такая конфигурация приводит к разделению крови, богатой кислородом, и крови с низким содержанием кислорода, что вызывает критические проблемы со здоровьем вскоре после рождения, если ее не лечить.
- Врожденно исправленная транспозиция магистральных артерий (L-TGA): При этой менее распространенной форме положение камер сердца меняется на противоположное. Хотя изначально кровь все еще правильно течет по телу, могут возникнуть долгосрочные осложнения, влияющие на способность сердца эффективно перекачивать кровь.
Симптомы ТГА
Симптомы ТГА можно обнаружить во время беременности с помощью обычного УЗИ или они могут проявиться вскоре после рождения. Распространенные признаки включают:
- Цианоз: синеватый или сероватый оттенок кожи, особенно заметный на губах и конечностях, из-за низкого уровня кислорода в крови.
- Слабый пульс: может наблюдаться слабый или нитевидный пульс.
- Трудности с кормлением: у младенцев может отсутствовать аппетит или они плохо набирают вес.
В случаях L-ТГА симптомы могут не проявляться до более позднего периода жизни, часто оставаясь незамеченными в течение многих лет.
Причины
Точная причина ТГА в значительной степени неизвестна, но она возникает в критический период развития сердца плода. Факторы, которые могут способствовать этому, включают состояние здоровья матери и определенные воздействия окружающей среды во время беременности, такие как инфекции или употребление наркотиков. В частности, существует связь между ТГА и другими врожденными пороками сердца и состояниями, в частности, воспалительными заболеваниями кишечника.
Факторы риска
Несколько факторов могут увеличить риск ТГА у новорожденных:
- Инфекции у матери: Такие состояния, как краснуха во время беременности, могут повысить риск.
- Употребление психоактивных веществ: Употребление алкоголя и некоторых лекарств во время беременности связано с более высокой заболеваемостью.
- Хронические состояния: Плохо контролируемый диабет у беременных также может быть способствующим фактором.
- Семейный анамнез: Семейная предрасположенность к врожденным порокам сердца может повысить риск.
Осложнения
Осложнения, связанные с ТГА, зависят от типа:
- Осложнения Д-ТГА: Без вмешательства Д-ТГА может привести к тяжелой гипоксии (недостатку кислорода) и потенциально фатальным исходам. Другие риски включают сердечную недостаточность, поскольку сердце с трудом удовлетворяет потребности организма в кислороде с течением времени.
- Осложнения Л-ТГА: У людей с Л-ТГА может возникнуть прогрессирующая сердечная дисфункция, полная блокада сердца или проблемы с клапанами, такие как регургитация трехстворчатого клапана, что может еще больше ухудшить эффективность работы сердца.
Диагноз
TGA часто диагностируется вскоре после рождения, хотя некоторые случаи могут быть выявлены пренатально с помощью эхокардиограмм плода. Основные диагностические инструменты включают:
- Эхокардиограмма: этот неинвазивный тест использует звуковые волны для создания изображений структуры сердца и кровотока, что имеет решающее значение для выявления TGA и любых связанных с ним аномалий.
- Рентгенография грудной клетки: эта визуализация помогает оценить размер и конфигурацию сердца.\
- Электрокардиограмма (ЭКГ): этот тест регистрирует электрическую активность сердца и может указывать на аритмии или другие проблемы с электропроводностью.
Уход
Первичным лечением TGA является хирургическое вмешательство. Младенцы с D-TGA обычно подвергаются корректирующей операции в течение первых недель жизни. Хирургические варианты включают:
- Предсердная септостомия: временная процедура для создания отверстия между верхними камерами сердца, чтобы обеспечить некоторое смешивание крови, стабилизируя уровень кислорода перед серьезной операцией.
- Операция артериального переключения: наиболее распространенная корректирующая операция, при которой аорта и легочная артерия перемещаются в соответствующие места.
- Операция предсердного переключения: используется в определенных случаях, когда поток крови между камерами сердца перенаправляется, позволяя правому желудочку перекачивать кровь в организм.
- Процедура Растелли: применяется, когда наряду с TGA присутствует дефект межжелудочковой перегородки, эффективно перенаправляя поток крови.
- Процедура двойного переключения: эта сложная операция может быть необходима пациентам с врожденно исправленной транспозицией.
Пожизненное управление
После хирургической коррекции лицам с TGA требуется пожизненное последующее наблюдение у врожденного кардиолога. Регулярный мониторинг помогает контролировать любые долгосрочные осложнения и обеспечивает оптимальное здоровье сердца. Людям с L-TGA, в частности, могут потребоваться постоянные обследования для решения потенциальных проблем с функцией сердца по мере их старения.