Qu'est-ce que la transposition des grosses artères ?
La transposition des gros vaisseaux (TGV) est une malformation cardiaque congénitale grave qui survient lorsque les deux principales artères sortant du cœur, l’aorte et l’artère pulmonaire, sont mal positionnées. Cette anomalie perturbe le flux sanguin normal, ce qui entraîne un apport insuffisant d’oxygène au corps. La compréhension de la transposition des gros vaisseaux est essentielle pour un diagnostic précoce et un traitement efficace, principalement par une intervention chirurgicale.
Types de transposition des grandes artères
La transposition totale des gros vaisseaux est classée en deux types principaux :
- Transposition complète des gros vaisseaux (D-TGA) : il s’agit de la forme la plus courante, où l’aorte est reliée au ventricule droit et l’artère pulmonaire au ventricule gauche. Cette configuration entraîne une séparation du sang riche en oxygène et du sang pauvre en oxygène, ce qui entraîne des problèmes de santé critiques peu après la naissance si elle n’est pas traitée.
- Transposition congénitale corrigée des gros vaisseaux (L-TGA) : dans cette forme moins courante, les positions des cavités cardiaques sont inversées. Bien que le sang circule toujours correctement dans le corps au début, des complications à long terme peuvent survenir, affectant la capacité du cœur à pomper efficacement.
Symptômes de l'ATG
Les symptômes de l’ATG peuvent être détectés pendant la grossesse grâce à des échographies de routine, ou ils peuvent devenir apparents peu de temps après la naissance. Les indicateurs courants comprennent :
- Cyanose : teinte bleuâtre ou grisâtre de la peau, particulièrement visible sur les lèvres et les extrémités, en raison de faibles niveaux d’oxygène dans le sang.
- Pouls faible : un pouls faible ou filant peut être observé.
- Difficultés d’alimentation : les nourrissons peuvent présenter un manque d’appétit ou une faible prise de poids.
Dans les cas d’ATG-L, les symptômes peuvent ne se manifester que plus tard dans la vie, et rester souvent non détectés pendant des années.
Causes
La cause exacte de l’ATG est en grande partie inconnue, mais elle survient pendant la période critique du développement cardiaque du fœtus. Les facteurs qui peuvent y contribuer comprennent les problèmes de santé de la mère et certaines influences environnementales pendant la grossesse, comme les infections ou la consommation de substances. Il existe notamment un lien entre l’ATG et d’autres malformations et affections cardiaques congénitales, en particulier les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin.
Facteurs de risque
Plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque d’AGT chez les nouveau-nés :
- Infections maternelles : des maladies comme la rubéole pendant la grossesse peuvent augmenter le risque.
- Consommation de substances : la consommation d’alcool et de certains médicaments pendant la grossesse est associée à une incidence plus élevée.
- Affections chroniques : un diabète mal géré chez les femmes enceintes peut également être un facteur contributif.
- Antécédents familiaux : une prédisposition familiale aux malformations cardiaques congénitales peut augmenter le risque.
Complications
Les complications associées à l’ATG dépendent du type :
- Complications de l’ATG-D : Sans intervention, l’ATG-D peut entraîner une hypoxie sévère (insuffisance d’oxygène) et des conséquences potentiellement mortelles. Parmi les autres risques figurent l’insuffisance cardiaque, car le cœur lutte pour répondre aux besoins en oxygène du corps au fil du temps.
- Complications de l’ATG-L : Les personnes atteintes d’ATG-L peuvent souffrir d’un dysfonctionnement cardiaque progressif, d’un bloc cardiaque complet ou de problèmes liés aux valves, tels qu’une régurgitation de la valve tricuspide, qui peuvent compromettre davantage l’efficacité cardiaque.
Diagnostic
L’ATG est souvent diagnostiquée peu après la naissance, bien que certains cas puissent être identifiés avant la naissance via des échocardiogrammes fœtaux. Les principaux outils de diagnostic comprennent :
- Échocardiogramme : cet examen non invasif utilise des ondes sonores pour créer des images de la structure du cœur et du flux sanguin, essentielles pour identifier l’ATG et toute anomalie associée.
- Radiographie thoracique : cette imagerie permet d’évaluer la taille et la configuration du cœur.
- Électrocardiogramme (ECG) : cet examen enregistre l’activité électrique du cœur et peut indiquer des arythmies ou d’autres problèmes de conduction électrique.
Traitement
Le traitement principal de l’ATG est une intervention chirurgicale. Les nourrissons atteints d’ATG-D subissent généralement une intervention chirurgicale corrective au cours des premières semaines de vie. Les options chirurgicales comprennent :
- Septostomie atriale : une procédure temporaire visant à créer un trou entre les cavités cardiaques supérieures afin de permettre un certain mélange du sang, stabilisant ainsi les niveaux d’oxygène avant une intervention chirurgicale majeure.
- Opération de commutation artérielle : la chirurgie corrective la plus courante où l’aorte et l’artère pulmonaire sont repositionnées à leurs emplacements appropriés.
- Opération de commutation atriale : utilisée dans certains cas où le flux sanguin entre les cavités cardiaques est redirigé, permettant au ventricule droit de pomper vers le corps.
- Procédure de Rastelli : appliquée lorsqu’il existe une communication interventriculaire présente parallèlement à l’ATG, redirigeant efficacement le flux sanguin.
- Procédure de double commutation : cette opération complexe peut être nécessaire pour les patients présentant une transposition congénitalement corrigée.
Gestion à vie
Après une correction chirurgicale, les personnes atteintes d’une ATG doivent être suivies à vie par un cardiologue congénital. Une surveillance régulière permet de gérer les complications à long terme et d’assurer une santé cardiaque optimale. Les personnes atteintes d’une ATG-L, en particulier, peuvent avoir besoin d’évaluations continues pour traiter les problèmes potentiels de fonction cardiaque à mesure qu’elles vieillissent.