Birlamchi sklerozan xolangit nima?
Birlamchi sklerozan xolangit (PSC) – bu o’tni jigardan ingichka ichakka o’tkazish uchun zarur bo’lgan o’t yo’llariga ta’sir qiluvchi progressiv jigar kasalligi. PSCda yallig’lanish o’t yo’llarining chandiqlanishiga olib keladi, natijada ularning torayishi va oxir-oqibat disfunktsiyasi. Bu holat ko’pincha ichakning yallig’lanish kasalligi, xususan, ülseratif kolit va Kron kasalligi bilan birga keladi, bu esa uni davolashni ayniqsa murakkab qiladi.
Patofiziologiyasi va belgilari
PSCda o’t yo’llari yallig’lanib, chandiqli bo’lib, jigarda safro to’planishiga olib keladi. Bu vaqt o’tishi bilan jiddiy jigar shikastlanishiga olib kelishi mumkin. Ko’pgina bemorlar yillar davomida asemptomatik bo’lib qolishi mumkin, bu kasallik ko’pincha muntazam qon tekshiruvlari yoki bog’liq bo’lmagan muammolar uchun o’tkazilgan tasvirlar paytida aniqlanadi. Alomatlar paydo bo’lganda, ular odatda quyidagilarni o’z ichiga oladi:
- Charchoq: zaiflashishi mumkin bo’lgan umumiy shikoyat.
- Qichishish (pruritus): Ko’pincha qon oqimida to’plangan safro kislotalari tufayli.
- Sariqlik: terining va ko’zning sarg’ayishi, jigar faoliyatining buzilishini ko’rsatadi.
- Qorin og’rig’i: qorinning yuqori qismida noqulaylik yoki og’riq.
Kasallikning rivojlanishi bilan qo’shimcha alomatlar paydo bo’lishi mumkin, jumladan:
- Isitma va titroq: mumkin bo’lgan infektsiyalarni ko’rsatadi.
- Kecha terlashi: bezovta qiluvchi nospetsifik alomat.
- Kattalashgan jigar va taloq: fizik tekshiruvlar yoki ko’rish paytida aniqlanadi.
- Og’irlikni yo’qotish: ko’pincha kasallikning surunkali tabiati bilan bog’liq.
Sabablari va xavf omillari
Birlamchi sklerozan xolangitning aniq sababi noma’lumligicha qolmoqda, ammo u genetik jihatdan sezgir bo’lgan odamlarda atrof-muhit omillari tomonidan qo’zg’atiladigan otoimmün javobni o’z ichiga oladi, deb ishoniladi. PSC bilan og’rigan bemorlarning katta qismi ham yallig’lanishli ichak kasalliklariga ega, garchi bu holatlarning boshlanishi mos kelmasligi mumkin.
Xavf omillari
- Yoshi: Odatda 30 yoshdan 40 yoshgacha tashxis qilinadi.
- Jins: erkaklarda ko’proq tarqalgan.
- Geografiya: Shimoliy yevropalik odamlarda yuqori kasallanish qayd etilgan.
- Yallig’lanishli ichak kasalligi: PSC va yarali kolit kabi sharoitlar o’rtasida kuchli bog’liqlik mavjud.
Murakkabliklar
Birlamchi sklerozan xolangit bir qator jiddiy asoratlarga olib kelishi mumkin, jumladan:
- Jigar kasalligi va etishmovchiligi: Surunkali yallig’lanish va chandiqlar siroz va jigar funktsiyasining yo’qolishiga olib kelishi mumkin.
- INFEKTSION: Safroning turg’unligi o’t yo’llarida takroriy infektsiyalarga olib kelishi mumkin.
- Portal gipertenziya: portal venadagi bosimning oshishi astsit va qon ketishiga moyil bo’lgan varikoz rivojlanishiga olib kelishi mumkin.
- Suyaklarning yupqalashishi (osteoporoz): Suyak zichligi ozuqa moddalarining malabsorbtsiyasi va vitamin etishmasligi tufayli kamayishi mumkin.
- Saraton xavfining oshishi: Bemorlarda, ayniqsa, yallig’lanishli ichak kasalliklari bilan birga, o’t yo’llari va yo’g’on ichak saratoni xavfi yuqori.
Diagnostika
Birlamchi sklerozan xolangitni tashxislash odatda bir nechta testlarni o’z ichiga oladi:
- Jigar funktsiyasi testlari: jigar fermenti darajasini baholovchi qon testlari jigar disfunktsiyasini ko’rsatishi mumkin.
- Magnit-rezonans xolangiopankreatografiya (MRCP): Ushbu tasvirlash usuli o’t yo’llarining batafsil rasmlarini taqdim etadi va afzal diagnostika vositasidir.
- Endoskopik retrograd xolangiopankreatografiya (ERCP): U asosan terapevtik maqsadlarda qo’llanilsa-da, boshqa testlar natijasiz bo’lsa, tashxis qo’yishda yordam beradi.
- Jigar biopsiyasi: Ba’zida tashxis noaniq bo’lsa, jigar shikastlanish darajasini baholash uchun amalga oshiriladi.
Davolash strategiyalari
Birlamchi sklerozan xolangitni davolash simptomlarni engillashtirish va asoratlarni bartaraf etishga qaratilgan, chunki hozirgi davolash usullari jigarning asosiy shikastlanishini bartaraf eta olmaydi.
Semptomlarni boshqarish
- Qichishish: bezovtalikni engillashtirishga qaratilgan turli xil jarrohlik bo’lmagan aralashuvlar orqali boshqarilishi mumkin.
- INFEKTSION nazorati: bakterial infektsiyalarni, ayniqsa o’t yo’llarini muntazam ravishda kuzatib borish juda muhimdir.
- Oziqlantirishni qo’llab-quvvatlash: bemorlar malabsorbtsiya muammolari tufayli vitamin qo’shimchalarini talab qilishi mumkin.
O't yo'llarining tiqilib qolishini bartaraf etish
Balonni kengaytirish va stent o’rnatish kabi endoskopik usullar o’t yo’llarida tiqilib qolishni bartaraf etishga, safro oqimini yaxshilashga va infektsiyalar xavfini kamaytirishga yordam beradi.
Jigar transplantatsiyasi
Jigar etishmovchiligi yoki og’ir asoratlari bo’lgan shaxslar uchun jigar transplantatsiyasi yagona davolash usuli bo’lishi mumkin. Ushbu protsedura davomida kasal jigar donordan sog’lom jigar bilan almashtiriladi. Bu PSCni samarali boshqarishi mumkin bo’lsa-da, transplantatsiya qilingan jigarda qaytalanish mumkin.