Qu’est-ce que la cholangite sclérosante primitive ?
La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie hépatique progressive qui touche principalement les voies biliaires, essentielles au transport de la bile du foie vers l’intestin grêle. Dans la CSP, l’inflammation entraîne une cicatrisation des voies biliaires, entraînant leur rétrécissement et leur dysfonctionnement éventuel. Cette affection coexiste souvent avec une maladie inflammatoire chronique de l’intestin, en particulier la rectocolite hémorragique et la maladie de Crohn, ce qui rend sa prise en charge particulièrement complexe.
Physiopathologie et symptômes
En cas de CSP, les voies biliaires s’enflamment et se cicatrisent, ce qui entraîne une accumulation de bile dans le foie. Cela peut entraîner de graves lésions hépatiques au fil du temps. De nombreux patients peuvent rester asymptomatiques pendant des années, la maladie étant souvent identifiée lors d’analyses sanguines de routine ou d’imageries réalisées pour des problèmes sans rapport. Lorsque des symptômes se manifestent, ils comprennent généralement :
- Fatigue : une plainte courante qui peut être invalidante.
- Démangeaisons (prurit) : souvent dues à l’accumulation d’acides biliaires dans la circulation sanguine.
- Jaunisse : jaunissement de la peau et des yeux, indiquant un dysfonctionnement hépatique.
- Douleur abdominale : gêne ou douleur dans la partie supérieure de l’abdomen.
À mesure que la maladie progresse, d’autres symptômes peuvent apparaître, notamment :
- Fièvre et frissons : indiquant d’éventuelles infections.
- Sueurs nocturnes : un symptôme non spécifique qui peut être pénible.
- Hypertrophie du foie et de la rate : détectée lors d’examens physiques ou d’imagerie.
- Perte de poids : souvent liée à la nature chronique de la maladie.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte de la cholangite sclérosante primitive reste inconnue, mais on pense qu’elle implique une réponse auto-immune, potentiellement déclenchée par des facteurs environnementaux chez des individus génétiquement prédisposés. Un nombre significatif de patients atteints de CSP souffrent également d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin, bien que l’apparition de ces affections puisse ne pas coïncider.
Facteurs de risque
- Âge : Généralement diagnostiqué entre 30 et 40 ans.
- Sexe : Plus fréquent chez les hommes.
- Géographie : Incidence plus élevée observée chez les personnes d’origine nord-européenne.
- Maladie inflammatoire de l’intestin : Il existe une forte association entre la CSP et des maladies comme la colite ulcéreuse.
Complications
La cholangite sclérosante primitive peut entraîner plusieurs complications graves, notamment :
- Maladie et insuffisance hépatiques : l’inflammation chronique et la cicatrisation peuvent entraîner une cirrhose et une perte de la fonction hépatique.
- Infections : la stagnation de la bile peut entraîner des infections récurrentes dans les voies biliaires.
- Hypertension portale : une pression accrue dans la veine porte peut provoquer une ascite et le développement de varices, qui sont sujettes aux saignements.
- Amincir les os (ostéoporose) : la densité osseuse peut diminuer en raison d’une malabsorption des nutriments et de carences en vitamines.
- Risque accru de cancer : les patients sont confrontés à un risque accru de cancer des voies biliaires et du côlon, en particulier en cas de maladie inflammatoire chronique de l’intestin.
Diagnostic
Le diagnostic de la cholangite sclérosante primitive implique généralement plusieurs tests :
- Tests de la fonction hépatique : des analyses sanguines évaluant les niveaux d’enzymes hépatiques peuvent indiquer un dysfonctionnement hépatique.
- Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) : cette technique d’imagerie fournit des images détaillées des voies biliaires et constitue l’outil de diagnostic privilégié.
- Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) : bien qu’elle soit principalement utilisée à des fins thérapeutiques, elle peut également aider au diagnostic lorsque les autres tests ne sont pas concluants.
- Biopsie hépatique : parfois réalisée pour évaluer l’étendue des lésions hépatiques lorsque le diagnostic n’est pas clair.
Stratégies de traitement
La prise en charge de la cholangite sclérosante primitive se concentre sur le soulagement des symptômes et le traitement des complications, car aucun traitement actuel ne peut inverser les lésions hépatiques sous-jacentes.
Gestion des symptômes
- Démangeaisons : elles peuvent être gérées par diverses interventions non chirurgicales visant à soulager l’inconfort.
- Contrôle des infections : une surveillance régulière des infections bactériennes, en particulier dans les voies biliaires, est essentielle.
- Soutien nutritionnel : les patients peuvent avoir besoin de suppléments vitaminiques en raison de problèmes de malabsorption.
Traitement des blocages des voies biliaires
Les techniques endoscopiques telles que la dilatation par ballonnet et la pose de stents peuvent aider à soulager les blocages dans les voies biliaires, améliorant ainsi l’écoulement de la bile et réduisant le risque d’infections.
Transplantation du foie
Chez les personnes souffrant d’insuffisance hépatique ou de complications graves, une greffe du foie peut être la seule option curative. Au cours de cette procédure, le foie malade est remplacé par un foie sain provenant d’un donneur. Bien que cette méthode puisse traiter efficacement la CSP, une récidive du foie transplanté est possible.