Что такое первичный склерозирующий холангит?
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — прогрессирующее заболевание печени, поражающее в первую очередь желчные протоки, которые необходимы для транспортировки желчи из печени в тонкий кишечник. При ПСХ воспаление приводит к рубцеванию желчных протоков, что приводит к их сужению и в конечном итоге к дисфункции. Это состояние часто сосуществует с воспалительными заболеваниями кишечника, в частности, с язвенным колитом и болезнью Крона, что делает его лечение особенно сложным.
Патофизиология и симптомы
При ПСХ желчные протоки воспаляются и покрываются рубцами, что приводит к накоплению желчи в печени. Со временем это может привести к серьезному повреждению печени. У многих пациентов симптомы могут оставаться бессимптомными в течение многих лет, при этом заболевание часто выявляется во время обычных анализов крови или визуализации, проводимой по несвязанным проблемам. Когда симптомы проявляются, они обычно включают:
- Усталость: распространенная жалоба, которая может быть изнурительной.
- Зуд: часто из-за накопления желчных кислот в кровотоке.
- Желтуха: пожелтение кожи и глаз, указывающее на дисфункцию печени.
- Боль в животе: дискомфорт или боль в верхней части живота.
По мере прогрессирования заболевания могут возникать дополнительные симптомы, в том числе:
- Лихорадка и озноб: указывают на возможные инфекции.
- Ночная потливость: неспецифический симптом, который может быть неприятным.
- Увеличение печени и селезенки: обнаруживается во время физикального обследования или визуализации.
- Потеря веса: часто связана с хроническим характером заболевания.
Причины и факторы риска
Точная причина первичного склерозирующего холангита остается неизвестной, но считается, что она связана с аутоиммунным ответом, потенциально вызванным факторами окружающей среды у генетически восприимчивых людей. Значительное число пациентов с ПСХ также имеют воспалительное заболевание кишечника, хотя начало этих состояний может не совпадать.
Факторы риска
- Возраст: Обычно диагностируется в возрасте от 30 до 40 лет.
- Пол: Чаще встречается у мужчин.
- География: Более высокая заболеваемость отмечена у лиц североевропейского происхождения.
- Воспалительные заболевания кишечника: Существует тесная связь между ПСХ и такими состояниями, как язвенный колит.
Осложнения
Первичный склерозирующий холангит может привести к нескольким серьезным осложнениям, включая:
- Заболевания печени и печеночная недостаточность: хроническое воспаление и рубцевание могут привести к циррозу и потере функции печени.
- Инфекции: застой желчи может привести к рецидивирующим инфекциям в желчных протоках.
- Портальная гипертензия: повышенное давление в воротной вене может вызвать асцит и развитие варикозного расширения вен, которые склонны к кровотечению.
- Истончение костей (остеопороз): плотность костей может снизиться из-за нарушения всасывания питательных веществ и дефицита витаминов.
- Повышенный риск рака: пациенты сталкиваются с повышенным риском рака желчных протоков и толстой кишки, особенно в сочетании с воспалительным заболеванием кишечника.v
Диагноз
Диагностика первичного склерозирующего холангита обычно включает несколько тестов:
- Исследования функции печени: анализы крови, оценивающие уровень ферментов печени, могут указывать на дисфункцию печени.
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ): этот метод визуализации обеспечивает детальные изображения желчных протоков и является предпочтительным диагностическим инструментом.
- Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ): хотя в основном используется в терапевтических целях, она также может помочь в диагностике, когда другие тесты не дают окончательных результатов.
- Биопсия печени: иногда проводится для оценки степени поражения печени, когда диагноз неясен.
Стратегии лечения
Лечение первичного склерозирующего холангита направлено на облегчение симптомов и устранение осложнений, поскольку ни один из существующих методов лечения не может обратить вспять основное повреждение печени.
Симптоматическое лечение
- Зуд: можно контролировать с помощью различных нехирургических вмешательств, направленных на облегчение дискомфорта.
- Контроль инфекций: регулярный мониторинг бактериальных инфекций, особенно в желчных протоках, имеет решающее значение.
- Пищевая поддержка: пациентам могут потребоваться витаминные добавки из-за проблем с мальабсорбцией.
Устранение закупорки желчных протоков
Эндоскопические методы, такие как баллонная дилатация и установка стента, могут помочь устранить закупорку желчных протоков, улучшить отток желчи и снизить риск инфекций.
Трансплантация печени
Для людей с печеночной недостаточностью или тяжелыми осложнениями пересадка печени может быть единственным вариантом лечения. Во время этой процедуры больная печень заменяется здоровой печенью от донора. Хотя это может эффективно контролировать ПСХ, рецидив в пересаженной печени возможен.