Syndrome de Lynch

Syndrome de Lynch

Le syndrome de Lynch est une maladie héréditaire qui peut augmenter le risque de développer certains cancers, comme le cancer colorectal, avant l’âge de cinquante ans. On l’appelle aussi cancer colorectal sans polypose.

Les personnes atteintes du syndrome de Lynch peuvent avoir un risque à vie de développer un cancer colorectal, un cancer de l’endomètre, un cancer des ovaires ainsi qu’un cancer de l’estomac. Le syndrome de Lynch peut également augmenter le risque de cancer dans certaines parties du corps, comme la peau, le cerveau, les reins, le foie, la vésicule biliaire, l’intestin grêle ainsi que les voies urinaires.

Le syndrome de Lynch est connu pour être le syndrome cancéreux héréditaire le plus courant et touche jusqu’à 1 personne sur 370 dans les pays occidentaux.

Symptômes

Les personnes atteintes du syndrome de Lynch peuvent développer des tumeurs non cancéreuses dans le côlon. Ces tumeurs bénignes sont également appelées polypes. Il convient toutefois de noter qu’un certain nombre de polypes du côlon qui se développent ne sont pas affectés par le syndrome de Lynch.

Le syndrome de Lynch peut également entraîner d’autres symptômes et complications, notamment les suivants :

Maux d’estomac
Saignements dans l’intestin
Constipation
Fatigue
Perte de poids involontaire
Glioblastome, un type agressif de tumeur cérébrale
Capacité réduite à absorber les nutriments des aliments

Causes

Le syndrome de Lynch est connu pour être transmis de manière autosomique dominante dans les familles. Par conséquent, si l’un des parents est porteur d’une mutation génétique du syndrome de Lynch, il y a cinquante pour cent de chances que cette mutation soit transmise à chacun de ses enfants. Le risque de ce syndrome est le même que le père ou la mère soit porteur de la mutation génétique ou que l’enfant soit un garçon ou une fille.

Les gènes affectés par le syndrome de Lynch sont responsables de la correction des modifications du code génétique.

Vos gènes contiennent de l’ADN, qui est responsable de la transmission des instructions pour chaque processus chimique de votre corps. Au fur et à mesure que vos cellules continuent de croître et de se diviser, elles font des copies de leur ADN et, dans certains cas, il peut y avoir quelques erreurs mineures.

Bien que les cellules normales disposent de certains mécanismes qui les aident à identifier les erreurs et à les réparer, les cellules des personnes héritant d’un des gènes anormaux associés au syndrome de Lynch n’ont pas cette capacité à réparer ce type d’erreurs. Des dommages génétiques sont causés par l’accumulation de ces erreurs, ce qui peut éventuellement rendre les cellules cancéreuses.

Diagnostic

Un médecin peut déterminer si vous avez une mutation génétique associée au syndrome de Lynch en analysant votre ADN. Avant de procéder à un test génétique, un médecin peut examiner vos antécédents médicaux personnels et familiaux pour déterminer la probabilité que vous souffriez du syndrome de Lynch.

Les personnes atteintes du syndrome de Lynch peuvent choisir d’en savoir plus sur cette maladie en consultant un conseiller en génétique.

Traitement

Le traitement de cette affection peut varier selon que la personne présente ou non des signes de cancer colorectal.

Les personnes atteintes d’un cancer, mais qui n’ont pas développé de cancer, peuvent souhaiter planifier des coloscopies et des dépistages du cancer réguliers.

Au cours d’une coloscopie, un médecin examinera le côlon et le rectum à la recherche de signes de croissance cellulaire anormale. Il est également souvent possible de retirer des polypes du côlon au cours de cette procédure.

Certaines personnes peuvent choisir de subir une colectomie prophylactique, qui consiste à retirer le côlon avant que le cancer du côlon ne se développe.

Pour les personnes atteintes du syndrome de Lynch et atteintes également d’un cancer colorectal, les traitements suivants sont généralement disponibles :

Polypectomie

Il s’agit d’une intervention chirurgicale au cours de laquelle un médecin retire les polypes cancéreux qui tapissent le côlon.

Colectomie

Lors de cette intervention chirurgicale, le médecin retire tout ou partie du côlon ainsi que les ganglions lymphatiques affectés.

Ablation

Dans cette procédure, les médecins utilisent des ondes de radiofréquence, notamment des micro-ondes, afin de détruire de minuscules tumeurs.

Cryochirurgie

Il s’agit d’une procédure au cours de laquelle un médecin utilise une fine sonde métallique pour administrer du gaz froid à la surface d’une tumeur afin de tuer les cellules cancéreuses.

Embolisation

Cette technique nécessite qu’un médecin insère un tube fin dans une artère pour bloquer le flux sanguin vers une grosse tumeur.

Si vous souffrez du syndrome de Lynch mais qu’aucun cancer associé n’a été diagnostiqué, vous pouvez discuter d’un plan de dépistage du cancer avec votre médecin.

Complications

Outre les complications qu’elle peut entraîner pour votre santé, une maladie génétique comme le syndrome de Lynch peut également susciter plusieurs inquiétudes. Parmi les autres aspects de votre vie qui pourraient être affectés, on peut citer les suivants :
Votre vie privée – Les résultats de votre test génétique seront répertoriés dans votre dossier médical, que les compagnies d’assurance et les employeurs pourront évaluer.

Vos enfants – Si vous êtes atteint du syndrome de Lynch, votre ou vos enfants risquent également d’hériter de vos mutations génétiques. Si l’un des parents est porteur d’une mutation génétique du syndrome de Lynch, il y a 50 % de chances que chaque enfant hérite de cette mutation. Un conseiller en génétique peut vous aider à élaborer un plan afin d’en discuter avec vos enfants. Cela comprend comment et quand le leur dire et quand ils devraient envisager de passer des tests.

Votre famille élargie – Un diagnostic de syndrome de Lynch peut avoir des implications sur toute votre famille, car il est possible que le syndrome de Lynch soit également présent chez de nombreux autres parents par le sang. Un conseiller en génétique peut vous aider à trouver la meilleure façon d’annoncer aux membres de votre famille que vous allez subir un test génétique et ce que signifient les résultats.

Prévention

Il n’existe aucun moyen de prévenir complètement le cancer colorectal, mais les personnes peuvent réduire leur risque en effectuant des dépistages du cancer colorectal.

L’obésité a été associée à plusieurs cancers différents, notamment les suivants :

Colorectal
Œsophagien
Foie
Rein
Ovaire
Sein
Vésicule biliaire
Estomac

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