Qu'est-ce que le chordome ?

Le chordome est un type rare de cancer des os qui se développe principalement dans les os de la colonne vertébrale et du crâne. Il se forme le plus souvent à la base du crâne, là où il rejoint la colonne vertébrale, ou au bas de la colonne vertébrale dans le sacrum. Les chordomes proviennent des restes de la notochorde, une structure de l’embryon en développement qui contribue à la formation des disques vertébraux. Si la plupart de ces cellules disparaissent après la naissance, quelques-unes peuvent persister et, dans de rares cas, se transformer en tumeurs cancéreuses.

Ce type de cancer est le plus souvent diagnostiqué chez les adultes âgés de 40 à 60 ans, bien qu’il puisse survenir à tout âge. Les chordomes se développent généralement lentement, ce qui les rend difficiles à traiter en raison de leur proximité avec des structures critiques telles que la moelle épinière, les nerfs et les principaux vaisseaux sanguins.

Diagnostic du chordome

Le diagnostic du chordome implique plusieurs étapes clés :

  • La biopsie : cette procédure consiste à prélever un échantillon de cellules suspectes pour un examen en laboratoire. La biopsie doit être soigneusement planifiée pour éviter d’interférer avec une éventuelle ablation chirurgicale de la tumeur. Il est essentiel de consulter une équipe médicale spécialisée dans la prise en charge du chordome pour cette procédure.
  • Les examens d’imagerie : pour visualiser le chordome et évaluer sa propagation, des examens d’imagerie comme l’IRM ou la tomodensitométrie sont souvent utilisés. Ces examens aident à déterminer l’emplacement précis de la tumeur et sa relation avec les tissus environnants.

Après un diagnostic confirmé, un plan de traitement personnalisé est élaboré par une équipe multidisciplinaire, comprenant des spécialistes en oncologie, en chirurgie, en oto-rhino-laryngologie et potentiellement d’autres domaines tels que l’endocrinologie ou la réadaptation.

Options de traitement pour le chordome

Les stratégies de traitement du chordome dépendent de facteurs tels que la taille de la tumeur, sa localisation et si elle a envahi les nerfs ou les tissus voisins. Les modalités de traitement courantes comprennent :

Traitement du chordome sacré

  • Chirurgie : L’objectif principal est d’exciser la tumeur ainsi qu’une marge de tissu sain. Étant donné la proximité de la tumeur avec des structures critiques, une ablation complète n’est pas toujours possible, mais le chirurgien s’efforcera d’en retirer autant que possible.
  • Radiothérapie : Des faisceaux à haute énergie sont utilisés pour cibler et détruire les cellules cancéreuses. La radiothérapie peut être utilisée avant la chirurgie pour réduire la tumeur ou après pour éliminer les cellules cancéreuses résiduelles. Des techniques plus récentes, telles que la protonthérapie, peuvent délivrer des doses plus élevées tout en protégeant les tissus sains environnants.
  • Radiochirurgie : Cette technique utilise plusieurs faisceaux de rayonnement convergeant vers la tumeur pour délivrer une dose concentrée. Elle peut être réalisée en tant que traitement autonome ou en conjonction avec la chirurgie.

Traitement du chordome de la base du crâne

  • Chirurgie : Le traitement initial implique souvent une résection chirurgicale pour retirer autant de tumeur que possible tout en préservant les structures critiques à proximité. Dans certains cas, des techniques mini-invasives telles que la chirurgie endoscopique peuvent être utilisées pour accéder à la tumeur par la cavité nasale.
  • Radiothérapie : Comme pour les chordomes sacrés, la radiothérapie est souvent recommandée après la chirurgie pour cibler les cellules cancéreuses restantes. Les techniques de radiothérapie avancées permettent un ciblage plus précis, augmentant ainsi l’efficacité du traitement.
  • Nouveaux traitements : Des essais cliniques en cours explorent des thérapies innovantes ciblant des vulnérabilités spécifiques des cellules du chordome. Les patients intéressés par ces options doivent discuter de leur participation potentielle avec leurs prestataires de soins de santé.

Le chordome, bien que rare, présente des défis uniques en matière de diagnostic et de traitement en raison de sa croissance lente et de sa localisation anatomique critique. Une approche multidisciplinaire impliquant divers spécialistes est essentielle pour une prise en charge optimale. Les progrès des techniques chirurgicales et de la radiothérapie continuent d’améliorer les résultats pour les personnes diagnostiquées avec cette maladie complexe. Si vous pensez être atteint d’un chordome ou si vous recherchez des options de traitement, il est essentiel de consulter une équipe soignante compétente pour discuter des meilleures stratégies pour votre cas spécifique.

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