Что такое аномалия Киари?
Аномалия Киари — это неврологическое состояние, характеризующееся нисходящим расширением мозговой ткани в спинномозговой канал, часто вызванное аномальной формой черепа, которая оказывает давление на мозг. Хотя это не распространенное состояние, более широкое использование технологий визуализации привело к более частой диагностике.
Типы аномалии Киари
Мальформация Киари подразделяется на три основных типа на основе анатомии смещенной мозговой ткани и любых связанных с ней изменений в развитии:
- Мальформация Киари типа 1: эта форма развивается по мере роста черепа и мозга. Симптомы обычно не проявляются до позднего детства или взрослой жизни. Она включает в себя вдавливание миндалин мозжечка в верхний спинномозговой канал.
- Мальформация Киари типа 2: часто связанная с типом spina bifida, известным как миеломенингоцеле, это врожденное состояние присутствует при рождении и характеризуется более значительным расширением мозговой ткани в спинномозговой канал.
- Мальформация Киари типа 3: самая тяжелая форма, при которой часть мозжечка или ствола мозга выступает через отверстие в черепе, обычно диагностируется при рождении или во время беременности. Этот тип может привести к серьезным осложнениям и более высокому уровню смертности.
Симптомы аномалии Киари
Многие люди с мальформацией Киари не испытывают никаких симптомов и могут обнаружить свое состояние только с помощью визуализирующих тестов по не связанным с этим проблемам. Однако когда симптомы проявляются, они могут существенно повлиять на повседневную жизнь.
Распространенные симптомы аномалии Киари 1-го типа
- Сильные головные боли: часто провоцируются кашлем, чиханием или напряжением.
- Боль в шее: постоянный дискомфорт в области шеи.
- Проблемы с равновесием: трудности при ходьбе и поддержании равновесия.
- Онемение и покалывание: ощущения в руках и ногах.
- Головокружение: эпизоды предобморочного состояния.
- Затрудненное глотание: может включать рвоту или удушье.
- Изменения речи: осиплость или другие изменения голоса.
Симптомы аномалии Киари 2 типа
- Трудности с дыханием: изменения в характере дыхания.
- Слабость: заметная слабость в руках.
- Рвотные позывы при глотании: трудности с приемом пищи или жидкостей.
Симптомы аномалии Киари 3 типа
Тяжелые неврологические нарушения: этот тип может привести к серьезным проблемам с функционированием мозга и нервной системы.
Причины аномалии Киари
Основной причиной мальформации Киари типа 1 считается аномальная форма черепа, которая оказывает давление на мозжечок. Это давление проталкивает миндалины мозжечка в спинномозговой канал, нарушая нормальный ток спинномозговой жидкости и потенциально вызывая дополнительные осложнения.
Мальформация Киари типа 2 тесно связана с spina bifida и подразумевает неспособность позвоночника правильно закрыться во время развития, что приводит к дальнейшим неврологическим проблемам.
Факторы риска аномалии Киари
Хотя мальформация Киари может возникнуть у любого человека, есть данные, позволяющие предположить генетический компонент, поскольку иногда она может передаваться по наследству. Однако необходимы дальнейшие исследования, чтобы полностью понять наследственные аспекты этого состояния.
Осложнения
В некоторых случаях мальформация Киари может протекать бессимптомно, но она также может привести к серьезным осложнениям, включая:
- Гидроцефалия: скопление спинномозговой жидкости в мозге, что может потребовать установки шунта для отвода.
- Сирингомиелия: образование кисты в позвоночнике, которая может сдавливать нервы, что приводит к боли и слабости.
- Синдром фиксированного спинного мозга: состояние, при котором спинной мозг ненормально прикреплен к позвоночнику, что приводит к дальнейшим осложнениям.
Диагноз
Диагностика мальформации Киари включает в себя тщательный анализ истории болезни и физическое обследование. Визуализационные тесты имеют решающее значение для визуализации:
- Магнитно-резонансная томография (МРТ): этот метод визуализации является стандартом для диагностики мальформации Киари, предоставляя подробные изображения структур мозга и позвоночника.
- Компьютерная томография (КТ): ее также можно использовать для оценки структурных аномалий в мозге.
Варианты лечения
Подход к лечению аномалии Киари зависит от типа и тяжести симптомов:
Мониторинг и управление
Для лиц, не имеющих симптомов, может быть достаточным регулярное наблюдение с последующими осмотрами и визуализирующими исследованиями.
Симптоматическое лечение
При наличии симптомов могут применяться различные стратегии лечения:
- Лечение боли: методы облегчения головных болей и дискомфорта.
- Хирургическое вмешательство: если симптомы серьезные, может потребоваться хирургическое вмешательство. Наиболее распространенной процедурой является декомпрессия задней черепной ямки, которая включает удаление небольшого участка кости в задней части черепа для снятия давления и восстановления тока спинномозговой жидкости. В некоторых случаях могут потребоваться дополнительные процедуры для устранения осложнений, таких как сирингомиелия.
Хирургические риски и последующее наблюдение
Хирургия несет в себе неотъемлемые риски, включая инфекцию, утечку спинномозговой жидкости и проблемы с заживлением ран. Послеоперационное наблюдение необходимо для контроля за выздоровлением и обеспечения эффективности лечения.