Qu'est-ce que la malformation de Chiari ?
La malformation de Chiari est une affection neurologique caractérisée par l’extension vers le bas du tissu cérébral dans le canal rachidien, souvent causée par une forme anormale du crâne qui exerce une pression sur le cerveau. Bien qu’il ne s’agisse pas d’une affection courante, l’utilisation accrue des technologies d’imagerie a conduit à des diagnostics plus fréquents.
Types de malformations de Chiari
La malformation de Chiari est classée en trois types principaux en fonction de l’anatomie du tissu cérébral déplacé et des changements de développement associés :
- Malformation de Chiari de type 1 : cette forme se développe à mesure que le crâne et le cerveau grandissent. Les symptômes n’apparaissent généralement pas avant la fin de l’enfance ou l’âge adulte. Elle implique que les amygdales du cervelet sont poussées dans le canal rachidien supérieur.
- Malformation de Chiari de type 2 : souvent associée à un type de spina bifida appelé myéloméningocèle, cette maladie congénitale est présente à la naissance et se caractérise par une extension plus importante du tissu cérébral dans le canal rachidien.
- Malformation de Chiari de type 3 : la forme la plus grave, où une partie du cervelet ou du tronc cérébral fait saillie à travers une ouverture dans le crâne, généralement diagnostiquée à la naissance ou pendant la grossesse. Ce type peut entraîner de graves complications et un taux de mortalité plus élevé.
Symptômes de la malformation de Chiari
De nombreuses personnes atteintes d’une malformation de Chiari ne présentent aucun symptôme et ne découvrent leur maladie que par des examens d’imagerie visant à détecter des problèmes sans rapport avec la maladie. Cependant, lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent avoir des répercussions importantes sur la vie quotidienne.
Symptômes courants de la malformation de Chiari de type 1
- Maux de tête sévères : souvent déclenchés par la toux, les éternuements ou les efforts.
- Douleurs cervicales : gêne persistante dans la région du cou.
- Problèmes d’équilibre : difficulté à marcher et à maintenir l’équilibre.
- Engourdissement et picotements : sensations dans les mains et les pieds.
- Étourdissements : épisodes d’étourdissements.
- Difficulté à avaler : peut impliquer des haut-le-cœur ou un étouffement.
- Troubles de la parole : enrouement ou autres altérations de la voix.
Symptômes de la malformation de Chiari de type 2
- Difficultés respiratoires : changements dans les habitudes respiratoires.
- Faiblesse : faiblesse notable dans les bras.
- Étourdissements lors de la déglutition : difficulté à gérer la nourriture ou les liquides.
Symptômes de la malformation de Chiari de type 3
Déficiences neurologiques graves : ce type peut entraîner des problèmes importants au niveau du fonctionnement du cerveau et du système nerveux.
Causes de la malformation de Chiari
La malformation de Chiari de type 1 serait principalement due à une forme anormale du crâne qui exerce une pression sur le cervelet. Cette pression pousse les amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien, perturbant ainsi le flux normal du liquide céphalorachidien et pouvant entraîner des complications supplémentaires.
La malformation de Chiari de type 2 est étroitement liée au spina bifida et implique une incapacité de la colonne vertébrale à se fermer correctement pendant le développement, ce qui entraîne d’autres problèmes neurologiques.
Facteurs de risque de la malformation de Chiari
Bien que la malformation de Chiari puisse survenir chez n’importe quel individu, des données suggèrent une composante génétique, car elle peut parfois être héréditaire. Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre pleinement les aspects héréditaires de cette maladie.
Complications
La malformation de Chiari peut rester asymptomatique dans certains cas, mais elle peut également entraîner de graves complications, notamment :
- Hydrocéphalie : accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau, qui peut nécessiter une dérivation pour le drainage.
- Syringomyélie : formation d’un kyste dans la colonne vertébrale qui peut comprimer les nerfs, entraînant douleur et faiblesse.
- Syndrome de la moelle épinière attachée : affection dans laquelle la moelle épinière est anormalement attachée à la colonne vertébrale, ce qui entraîne d’autres complications.
Diagnostic
Le diagnostic de la malformation de Chiari nécessite un examen médical approfondi et un examen physique. Les examens d’imagerie sont essentiels pour la visualisation :
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) : cette technique d’imagerie est la norme pour le diagnostic de la malformation de Chiari, offrant des vues détaillées des structures cérébrales et de la colonne vertébrale.
- Tomodensitométrie (TDM) : elle peut également être utilisée pour évaluer les anomalies structurelles du cerveau.
Options de traitement
L’approche du traitement de la malformation de Chiari dépend du type et de la gravité des symptômes :
Suivi et gestion
Chez les personnes asymptomatiques, une surveillance régulière avec des examens de suivi et des tests d’imagerie peut être suffisante.
Traitement symptomatique
Lorsque des symptômes sont présents, diverses stratégies de prise en charge peuvent être employées :
- Gestion de la douleur : techniques pour soulager les maux de tête et l’inconfort.
- Intervention chirurgicale : si les symptômes sont graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. La procédure la plus courante est la décompression de la fosse postérieure, qui consiste à retirer une petite section d’os à l’arrière du crâne pour soulager la pression et rétablir le flux de liquide céphalorachidien. Dans certains cas, des procédures supplémentaires peuvent être nécessaires pour traiter des complications telles que la syringomyélie.
Risques chirurgicaux et suivi
La chirurgie comporte des risques inhérents, notamment des infections, des fuites de liquide céphalorachidien et des problèmes de cicatrisation des plaies. Un suivi postopératoire est essentiel pour surveiller la guérison et garantir l’efficacité du traitement.