Hipoplastik chap yurak sindromi nima?
Gipoplastik chap yurak sindromi (HLHS) – yurakning chap tomoni to’liq rivojlanmaganida yuzaga keladigan kam uchraydigan tug’ma yurak nuqsoni. Natijada, yurak qonni tanaga samarali pompalay olmaydi, bu yurakning o’ng tomonini bu muhim rolni o’z zimmasiga olishga majbur qiladi. Vaziyat tug’ilgandan so’ng darhol tibbiy aralashuvni talab qiladigan og’ir asoratlarga olib kelishi mumkin.
HLHS sabablari
HLHSning aniq sababi noma’lum bo’lib qolmoqda, ammo genetik omillar rol o’ynashi mumkin. Vaziyat yurak rivojlanishi paytida bachadonda paydo bo’ladi, buning natijasida asosiy tuzilmalar rivojlanmaydi, jumladan:
- Chap qorincha: kislorodli qonni tanaga quyish uchun muhim bo’lgan pastki chap yurak kamerasi.
- Aorta: qonni yurakdan tananing qolgan qismiga olib boradigan asosiy arteriya.
- Yurak klapanlari: yurak orqali qon oqimini tartibga soluvchi aorta va mitral qopqoqlar.
Tug’ilgandan so’ng, yurakning o’ng tomoni qonni o’pkaga va tananing qolgan qismiga quyish uchun ishlashi kerak. Qon odatda o’pka arteriyasini aorta bilan bog’laydigan arterioz kanali deb ataladigan teshikdan oqishi mumkin. Ushbu o’tish HLHS bilan yangi tug’ilgan chaqaloqlarda omon qolish uchun juda muhimdir.
HLHS belgilari
HLHS bilan tug’ilgan chaqaloqlar, odatda, tug’ilgandan keyin qisqa vaqt o’tmay, ko’pincha og’ir kasal bo’lib ko’rinadi. Umumiy simptomlarga quyidagilar kiradi:
- Siyanoz: teri, lablar yoki tirnoqlarning mavimsi yoki kulrang tuslari kislorodning past darajasini ko’rsatadi.
- Nafas olish buzilishi: tez yoki qiyin nafas olish.
- Yomon oziqlantirish: charchoq tufayli ovqatlanish bilan bog’liq qiyinchilik.
- Sovuq ekstremitalar: sovuq qo’llar va oyoqlar qon aylanishining yomonligini ko’rsatadi.
- Zaif puls: ta’sir qilishi mumkin bo’lgan zaif va tez puls.
- Letargiya: odatdagi yangi tug’ilgan chaqaloqlarga nisbatan uyquchanlikning kuchayishi yoki faollikning pasayishi.
Agar davolanmasa, bu alomatlar sovuq, nam teri, zaif puls va ruhiy holatning o’zgarishi bilan tavsiflangan shokga olib kelishi mumkin.
Tashxis
HLHS diagnostikasi ko’pincha fizik tekshiruv va ilg’or tasvirlash usullarining kombinatsiyasini o’z ichiga oladi.
Asosiy diagnostika testlari
Ultratovush: Muntazam prenatal ultratovush ko’pincha ikkinchi trimestrda HLHSni aniqlay oladi.
Ekokardiyogram: Ushbu test yurakning tasvirlarini yaratish uchun tovush to’lqinlaridan foydalanadi, qon oqimi va tizimli anormalliklarni ko’rsatadi. Bu tug’ilgandan keyin tashxisni tasdiqlash uchun hal qiluvchi vositadir.
Jismoniy tekshiruv vaqtida sog’liqni saqlash mutaxassislari anormal qon oqimidan kelib chiqqan yurak shovqinini aniqlashlari mumkin.
Davolash
HLHS tashxisi qo’yilgan chaqaloqlar uchun darhol davolanish juda muhimdir. Keng qamrovli yondashuv odatda jarrohlik muolajalari va doimiy parvarishni o’z ichiga olgan bir nechta aralashuvni o’z ichiga oladi.
Dastlabki parvarish
Tashxis qo’yilgach, shifokorlar ko’pincha chaqaloqni kardiojarrohlik markazi bilan jihozlangan muassasada etkazib berishni tavsiya qiladilar. Dastlabki davolanish quyidagilarni o’z ichiga olishi mumkin:
- Dori-darmonlar: jarrohlik aralashuvi amalga oshirilgunga qadar qon oqimini etarli darajada ta’minlab, arterioz kanalini ochiq tutish.
- Qo’llab-quvvatlovchi rapiyalar: Bu nafas olish, tomir ichiga suyuqlik yuborish va kerak bo’lganda naycha orqali oziqlantirishni o’z ichiga olishi mumkin.
Jarrohlik aralashuvlar
HLHS bilan kasallangan bolalarning aksariyati samarali qon oqimini o’rnatish uchun bir nechta jarrohlik muolajalarni talab qiladi. Ular odatda bosqichlarda amalga oshiriladi:
- Norvud protsedurasi: Odatda hayotning dastlabki ikki haftasida amalga oshiriladigan bu operatsiya aortani qayta tiklaydi va yurakning o’ng kamerasiga ulanishni yaratadi. Bu qonning o’pkaga etib borishini ta’minlash uchun shuntni qo’yishni o’z ichiga olishi mumkin.
- Ikki tomonlama Glenn protsedurasi: Odatda bola 4 oydan 6 oygacha bo’lganida amalga oshiriladi, bu protsedura qonni tananing yuqori qismidan to’g’ridan-to’g’ri o’pka arteriyalariga yo’naltiradi va yurakning o’ng kamerasidagi ish yukini kamaytiradi.
- Fontan protsedurasi: Odatda bola 3 yoshdan 4 yoshgacha bo’lganida o’tkaziladi, bu operatsiya pastki tananing qon oqimini to’g’ridan-to’g’ri o’pkaga o’tishiga imkon beradi, kislorodga boy va kislorodga boy qon aralashuvini kamaytiradi.
- Yurak transplantatsiyasi: Ba’zi hollarda yurak transplantatsiyasi zarur bo’lishi mumkin, ayniqsa jarrohlik usullari hayotiy bo’lmasa yoki asoratlar paydo bo’lsa.
Uzoq muddatli parvarish
HLHS bilan kasallangan bolalar tug’ma yurak kasalliklari bo’yicha o’qitilgan mutaxassislar bilan umrbod kuzatuvni talab qiladi. Aritmiya va o’sish muammolari kabi mumkin bo’lgan asoratlarni kuzatish juda muhimdir. Ba’zi bolalar infektsiya xavfini kamaytirish uchun ma’lum protseduralardan oldin profilaktik antibiotiklarni qabul qilishlari kerak.
Murakkabliklar
Davolashdagi yutuqlarga qaramay, HLHS bilan kasallangan bolalar bir qator asoratlarga duch kelishi mumkin, jumladan:
- Jismoniy mashqlar tolerantligining pasayishi: jismoniy faoliyat davomida charchoq keng tarqalgan bo’lishi mumkin.
- Noto’g’ri yurak urishi: bolaning o’sishi bilan aritmiya rivojlanishi mumkin.
- Suyuqlikning to’planishi: tananing turli qismlarida shish paydo bo’lishi mumkin.
- Rivojlanishdagi kechikishlar: miya va asab tizimining rivojlanishi bilan bog’liq muammolar paydo bo’lishi mumkin.
Prognoz
HLHS tashxisi qo’yilgan chaqaloqlar uchun prognoz tibbiy yordamning rivojlanishi bilan sezilarli darajada yaxshilandi. Ko’pgina bolalar faol hayot kechirishni davom ettiradilar, garchi ular sog’lig’i bilan bog’liq doimiy muammolarga duch kelishi mumkin.