Qu’est-ce que le syndrome du cœur gauche hypoplasique ?
Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (SCHG) est une malformation cardiaque congénitale rare qui survient lorsque le côté gauche du cœur ne se développe pas complètement. En conséquence, le cœur est incapable de pomper efficacement le sang vers le corps, ce qui oblige le côté droit du cœur à assumer ce rôle essentiel. Cette maladie peut entraîner de graves complications peu après la naissance, nécessitant une intervention médicale immédiate.
Causes de l'HLHS
La cause exacte du syndrome de LHS-HL reste inconnue, bien que des facteurs génétiques puissent jouer un rôle. La maladie apparaît dans l’utérus pendant le développement du cœur, ce qui entraîne le sous-développement de structures clés, notamment :
- Ventricule gauche : la cavité cardiaque inférieure gauche, essentielle au pompage du sang oxygéné vers le corps.
- Aorte : l’artère principale qui transporte le sang du cœur vers le reste du corps.
- Valve cardiaque : les valves aortique et mitrale, qui régulent le flux sanguin dans le cœur.
Après la naissance, le côté droit du cœur doit travailler pour pomper le sang vers les poumons et le reste du corps. Le sang peut généralement circuler à travers une ouverture appelée canal artériel, qui relie l’artère pulmonaire à l’aorte. Ce passage est vital pour la survie des nouveau-nés atteints de syndrome de LHS-HL.
Symptômes de l'HLHS
Les bébés nés avec le syndrome de LHS présentent généralement des symptômes peu après la naissance, et semblent souvent gravement malades. Les symptômes courants sont les suivants :
- Cyanose : teinte bleutée ou grise de la peau, des lèvres ou des ongles, indiquant de faibles niveaux d’oxygène.
- Détresse respiratoire : respiration rapide ou difficile.
- Mauvaise alimentation : difficulté à s’alimenter en raison de la fatigue.
- Extrémités froides : mains et pieds froids, suggérant une mauvaise circulation sanguine.
- Pouls faible : pouls faible et rapide qui peut être inquiétant.
- Léthargie : somnolence accrue ou activité réduite par rapport aux nouveau-nés typiques.
S’ils ne sont pas traités, ces symptômes peuvent conduire à un choc, caractérisé par une peau froide et moite, un pouls faible et un état mental altéré.
Diagnostic
Le diagnostic du HLHS implique souvent une combinaison d’examen physique et de techniques d’imagerie avancées.
Principaux tests de diagnostic
Échographie : une échographie prénatale de routine permet souvent de détecter un syndrome de LHS au cours du deuxième trimestre.
Échocardiogramme : cet examen utilise des ondes sonores pour créer des images du cœur, montrant le flux sanguin et les anomalies structurelles. Il s’agit d’un outil essentiel pour confirmer le diagnostic après la naissance.
Lors d’un examen physique, les professionnels de la santé peuvent détecter un souffle cardiaque causé par un flux sanguin anormal.
Traitement
Un traitement immédiat est essentiel pour les bébés diagnostiqués avec une HLHS. Une approche globale implique généralement plusieurs interventions, notamment des interventions chirurgicales et des soins continus.
Soins initiaux
Au moment du diagnostic, les prestataires de soins de santé recommandent souvent d’accoucher dans un établissement équipé d’un centre de chirurgie cardiaque. Le traitement initial peut comprendre :
- Médicaments : pour maintenir le canal artériel ouvert, permettant un flux sanguin adéquat jusqu’à ce que l’intervention chirurgicale puisse être effectuée.
- Thérapies de soutien : cela peut inclure une assistance respiratoire, des liquides intraveineux et une alimentation assistée par sonde si nécessaire.
Interventions chirurgicales
La plupart des enfants atteints d’HLHS nécessitent plusieurs interventions chirurgicales pour rétablir une circulation sanguine efficace. Ces interventions sont généralement réalisées par étapes :
- Intervention de Norwood : généralement réalisée au cours des deux premières semaines de vie, cette intervention reconstruit l’aorte et crée une connexion avec la cavité cardiaque droite. Elle peut impliquer la mise en place d’un shunt pour garantir que le sang atteigne les poumons.
- Intervention bidirectionnelle de Glenn : généralement réalisée lorsque l’enfant a entre 4 et 6 mois, cette intervention redirige le sang du haut du corps directement vers les artères pulmonaires, réduisant ainsi la charge de travail de la cavité cardiaque droite.
- Intervention de Fontan : généralement réalisée lorsque l’enfant a entre 3 et 4 ans, cette intervention permet au flux sanguin du bas du corps d’aller directement vers les poumons, minimisant ainsi le mélange de sang riche en oxygène et de sang pauvre en oxygène.
- Transplantation cardiaque : dans certains cas, une transplantation cardiaque peut être nécessaire, en particulier si les options chirurgicales ne sont pas viables ou si des complications surviennent.
Soins de longue durée
Les enfants atteints de HLHS doivent être suivis à vie par des spécialistes formés aux maladies cardiaques congénitales. Il est essentiel de surveiller les complications potentielles, telles que les arythmies et les problèmes de croissance. Certains enfants peuvent avoir besoin de prendre des antibiotiques préventifs avant certaines interventions pour réduire le risque d’infections.
Complications
Malgré les progrès réalisés dans le traitement, les enfants atteints de HLHS peuvent être confrontés à plusieurs complications, notamment :
- Diminution de la tolérance à l’exercice : la fatigue pendant les activités physiques peut être courante.
- Battements cardiaques irréguliers : des arythmies peuvent se développer à mesure que l’enfant grandit.
- Accumulation de liquide : un œdème peut survenir dans diverses parties du corps.
- Retards de développement : des problèmes liés au développement du cerveau et du système nerveux peuvent survenir.
Pronostic
Le pronostic des nourrissons diagnostiqués avec un HLHS s’est considérablement amélioré grâce aux progrès des soins médicaux. De nombreux enfants continuent à mener une vie active, même s’ils peuvent être confrontés à des problèmes de santé permanents liés à leur maladie.