Qu'est-ce que le ventricule droit à double sortie (VDOR) ?
Le ventricule droit à double sortie (VDOR) est une malformation cardiaque congénitale présente à la naissance. Dans cette pathologie, l’aorte (l’artère principale du corps) et l’artère pulmonaire (l’artère responsable du transport du sang vers les poumons) sont toutes deux mal connectées au ventricule droit, la cavité inférieure du cœur chargée de pomper le sang pauvre en oxygène vers les poumons.
Dans un cœur sain, l’aorte est connectée au ventricule gauche, tandis que l’artère pulmonaire est connectée au ventricule droit. Chez les bébés atteints de VDOR, l’aorte et l’artère pulmonaire sont connectées partiellement ou complètement au ventricule droit. Cette pathologie coexiste souvent avec une communication interventriculaire (CIV), qui est un trou entre les deux cavités inférieures du cœur. Ce trou permet au sang riche en oxygène et au sang pauvre en oxygène de se mélanger, ce qui entraîne souvent des niveaux d’oxygène insuffisants dans la circulation sanguine. En conséquence, les nourrissons affectés peuvent présenter une cyanose, caractérisée par une teinte bleuâtre ou grisâtre de la peau.
Conditions associées
La DORV peut survenir en même temps que d’autres problèmes cardiaques congénitaux, notamment des malformations septales supplémentaires, des anomalies des valves cardiaques ou des problèmes vasculaires. La complexité de ces affections associées peut varier considérablement selon les personnes concernées, ce qui influence les options de traitement et les résultats à long terme.
Symptômes et complications
Les symptômes de la DORV peuvent se manifester peu de temps après la naissance et peuvent inclure :
- Cyanose : peau, lèvres ou ongles bleutés ou gris en raison de faibles niveaux d’oxygène.
- Respiration rapide : difficulté à respirer ou rythme respiratoire rapide.
- Mauvaise prise de poids : les nourrissons peuvent avoir du mal à prendre du poids correctement.
- Fatigue : fatigue ou léthargie inhabituelle, en particulier pendant l’alimentation ou l’activité.
S’il n’est pas traité, un flux sanguin excessif dans l’artère pulmonaire peut entraîner une insuffisance cardiaque, une croissance inadéquate et d’autres complications. Ces problèmes peuvent nécessiter une intervention médicale immédiate.
Diagnostic
Le diagnostic de la DORV commence généralement par une évaluation clinique approfondie et peut inclure plusieurs tests diagnostiques :
- Échocardiogramme : cet examen échographique utilise des ondes sonores pour créer des images de la structure du cœur et du flux sanguin, confirmant ainsi la présence de DORV.
- TDM cardiaque : cette technique d’imagerie fournit des images transversales détaillées du cœur, aidant à évaluer son anatomie.
- IRM cardiaque : à l’aide de champs magnétiques et d’ondes radio, cet examen génère des images détaillées de la structure et de la fonction du cœur.
- Cathétérisme cardiaque : cette procédure invasive consiste à insérer un cathéter dans un vaisseau sanguin, généralement dans l’aine ou le poignet, et à le guider jusqu’au cœur. Elle permet de mesurer la pression et d’injecter un colorant pour visualiser les structures cardiaques.
Options de traitement
Le traitement de la DORV nécessite souvent une intervention chirurgicale, le moment et le type d’intervention dépendant de l’anatomie spécifique de l’individu et des conditions associées :
- Chirurgie précoce : certains nourrissons peuvent nécessiter une réparation chirurgicale dans les premiers jours de vie, tandis que d’autres peuvent subir une intervention chirurgicale plusieurs mois plus tard.
Types d’interventions chirurgicales :
- Création d’un tunnel : connexion du ventricule gauche à l’aorte via un tunnel à travers la communication interventriculaire.
- Correction de la position des vaisseaux : réalignement de l’aorte et de l’artère pulmonaire si elles sont inversées.
- Colmatage de la communication interventriculaire : fermeture du trou entre les ventricules pour empêcher le mélange du sang.
- Insertion d’un vaisseau : installation d’un conduit pour améliorer le flux sanguin du ventricule droit vers l’artère pulmonaire si elle est sous-développée.
Élargissement de l’artère pulmonaire : cette procédure améliore le flux sanguin si l’artère est rétrécie.
Dans certains cas, un shunt temporaire peut être placé pour faciliter l’augmentation du flux sanguin vers les poumons, avec un retrait prévu lors d’une intervention chirurgicale ultérieure.
Soins de longue durée
Les personnes nées avec une valvulopathie congénitale doivent bénéficier d’un suivi à vie. Des examens réguliers auprès de professionnels de santé spécialisés dans les maladies cardiaques congénitales sont essentiels pour surveiller la fonction cardiaque et détecter d’éventuelles complications. Les adultes ayant des antécédents de valvulopathie congénitale peuvent avoir besoin d’interventions supplémentaires pour des problèmes tels que des valves cardiaques rétrécies ou qui fuient, et certains peuvent nécessiter des thérapies de soutien pour aider la fonction cardiaque.