Quviqning ekstrofiyasi nima?
Quviq ekstrofiyasi kam uchraydigan tug’ma holat bo’lib, siydik pufagi tanadan tashqarida paydo bo’lib, siydik funktsiyasi va umumiy salomatlik uchun jiddiy muammolarga olib keladi. Ushbu tug’ma nuqson siydik va reproduktiv tizimlarga ta’sir qiluvchi bir nechta tegishli anomaliyalarni o’z ichiga olgan siydik pufagi ekstrofiyasi-epispadias kompleksi (BEEC) deb nomlanuvchi kengroq toifaning bir qismidir.
Bunday holda, siydik pufagi homila rivojlanishida to’g’ri yopilmaydi, bu uning tashqi ko’rinishi va inversiyasiga olib keladi. Natijada, ochiq qovuq siydikni etarli darajada saqlay olmaydi, bu esa o’g’irlab ketishga olib keladi. Bundan tashqari, siydik pufagi ekstrofiyasi ko’pincha jinsiy a’zolar, tos suyaklari, ichaklar va reproduktiv organlarni qamrab olishi mumkin bo’lgan boshqa nuqsonlar bilan birga namoyon bo’ladi.
Quviq ekstrofiyasining turlari
Quviqning ekstrofiyasi turli xil spektrda mavjud, jumladan:
- Epispadias: Bu eng yumshoq shakl bo’lib, u erda siydik yo’llari to’liq rivojlanmaydi.
- Quviqning ekstrofiyasi: bu holatda siydik pufagi ichkariga buriladi va qorin devoridan tashqariga chiqadi. Odatda siydik va ovqat hazm qilish tizimining boshqa anormalliklari bilan birga keladi.
- Kloakal ekstrofiya: Bu to’g’ri ichak, siydik pufagi va genital tuzilmalar o’rtasidagi ajralishning buzilishi bilan tavsiflangan eng og’ir shakl. Shuningdek, u orqa miya va tos suyaklariga ta’sir qilishi mumkin.
Sabablari va xavf omillari
Quviq ekstrofiyasining aniq sababi noma’lum bo’lib qolmoqda, ammo u genetik va atrof-muhit ta’sirining kombinatsiyasidan kelib chiqadi deb ishoniladi. Kloaka deb nomlanuvchi muhim rivojlanish strukturasi ta’sirlangan homilada to’g’ri shakllanmaydi, bu rivojlanishning buzilishi vaqtiga asoslangan turli anomaliyalarga olib keladi.
Ba’zi omillar ushbu nuqson ehtimolini oshirishi mumkin, jumladan:
- Oila tarixi: Quviq ekstrofiyasi bo’lganlarning to’ng’ich farzandlari va aka-ukalari yuqori xavfga duch kelishadi.
- Irq: Kavkaz chaqaloqlarida bu holat boshqa irqiy guruhlarga qaraganda ko’proq tarqalgan.
- Jins: erkaklar ayollarga qaraganda tez-tez ta’sirlanadi.
- Yordamchi reproduktiv texnologiya: Quviqning ekstrofiyasi va in vitro urug’lantirish kabi usullar orqali homilador bo’lgan chaqaloqlar o’rtasida aniq bog’liqlik mavjud.
Tashxis
Quviqning ekstrofiyasi odatda prenatal ultratovush tekshiruvi paytida aniqlanishi mumkin, ammo ba’zi holatlar faqat tug’ilish paytida aniq bo’lishi mumkin. Diagnostik tasvirlashda qovuqning noto’g’ri ishlashi, pastki kindik ichakchasidagi va pubik suyaklarning ajralishi kabi o’ziga xos ko’rsatkichlar aniqlanishi mumkin. Tug’ilgandan so’ng, shifokorlar fizik tekshiruv orqali nuqson darajasini baholaydilar, masalan:
- Ochiq qovuqning kattaligi
- Moyaklarning joylashishi
- Ichaklarning har qanday shishishi
- Kindik va to’g’ri ichak anatomiyasi
- Tos suyaklarining ajralishi
Davolash imkoniyatlari
Quviq ekstrofiyasini davolash odatda jarrohlik aralashuvni talab qiladi. Davolashning asosiy maqsadlari quyidagilardan iborat:
- Siydikni saqlash uchun etarli joyni ta’minlash
- Funktsional tashqi jinsiy a’zolarni yaratish
- Quviq nazoratini o’rnatish
- Buyrak funktsiyasini saqlab qolish
Jarrohlik usullari
Ikkita asosiy jarrohlik strategiyasi mavjud:
- To’liq ta’mirlash: Bu yondashuv tug’ilishdan ko’p o’tmay yoki hayotning birinchi oylarida bitta protsedurada barcha nuqsonlarni tuzatishga qaratilgan. Operatsiya siydik pufagi va qorin bo’shlig’ini yopishni, siydik chiqarish kanalini va tashqi jinsiy a’zolarni tuzatishni o’z ichiga oladi.
- Bosqichli ta’mirlash: Bu usul bir qator uchta operatsiyani o’z ichiga oladi. Quviq va qorin bo’shlig’ini yopish uchun dastlabki protsedura tug’ilgan kunlarda amalga oshiriladi, so’ngra rivojlanishning keyingi bosqichlarida siydik chiqarish kanali va jinsiy a’zolarni tuzatish uchun qo’shimcha operatsiyalar o’tkaziladi.
Operatsiyadan keyingi parvarish
Jarrohlikdan so’ng, bolalar odatda davolanish uchun immobilizatsiya davrini talab qiladi, bu bir necha hafta davom etishi mumkin. Og’riqni boshqarish strategiyalari analjeziklarni mahalliy etkazib berishni o’z ichiga olishi mumkin. Ko’pgina bolalar operatsiyadan keyin siydikni ushlab turish qobiliyatiga ega bo’lishi mumkin, ammo ba’zilari siydik pufagini samarali boshqarish uchun intervalgacha kateterizatsiyani talab qilishi mumkin.