Qu'est-ce que le neurinome acoustique ?
Le neurinome acoustique, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur non cancéreuse qui se développe à partir des cellules de Schwann entourant le nerf vestibulaire, qui relie l’oreille interne au cerveau. Cette affection affecte principalement l’équilibre et l’audition, car le nerf vestibulaire est responsable de la transmission des signaux qui aident à maintenir l’équilibre et la fonction auditive. Bien qu’elles se développent généralement lentement, ces tumeurs peuvent entraîner des problèmes de santé importants si elles exercent une pression sur des structures cérébrales critiques.
Symptômes du neurinome acoustique
Les symptômes du neurinome acoustique se développent souvent progressivement, ce qui les rend faciles à négliger. Au fil du temps, la pression exercée par la tumeur sur les nerfs de l’audition et de l’équilibre peut se manifester de diverses manières, entraînant souvent :
- Perte auditive : elle se produit généralement progressivement et est souvent plus prononcée d’un côté. Dans de rares cas, elle peut être soudaine.
- Acouphènes : les patients peuvent ressentir des bourdonnements ou des bourdonnements dans l’oreille affectée.
- Problèmes d’équilibre : les personnes peuvent se sentir instables ou avoir des difficultés à maintenir l’équilibre.
- Étourdissements : certains peuvent connaître des épisodes d’étourdissements ou de vertiges.
- Symptômes faciaux : dans certains cas, la tumeur peut appuyer sur le nerf facial, entraînant un engourdissement du visage ou, rarement, une faiblesse des mouvements musculaires.
À mesure que la tumeur augmente de taille, ces symptômes peuvent devenir plus graves et plus visibles. Dans de rares cas, un neurinome acoustique de grande taille peut comprimer le tronc cérébral, ce qui représente un risque mortel.
Causes du neurinome acoustique
Bien que la cause exacte des neurinomes acoustiques reste largement inconnue, il existe un lien avec des facteurs génétiques. Plus précisément, des modifications d’un gène du chromosome 22 qui produit une protéine suppresseur de tumeur peuvent entraîner une croissance anormale des cellules de Schwann. Cette altération génétique est notamment observée chez les personnes atteintes de neurofibromatose de type 2, une maladie rare caractérisée par le développement de schwannomes vestibulaires bilatéraux (tumeurs des deux côtés de la tête).
Bien que la neurofibromatose de type 2 soit le seul facteur de risque confirmé, elle représente un faible pourcentage (environ 5 %) des cas de neurinome acoustique. La maladie suit un modèle de transmission autosomique dominante, ce qui signifie qu’un parent atteint de la maladie a 50 % de chances de la transmettre à son enfant.
Facteurs de risque
Le principal facteur de risque de développement d’un neurinome acoustique est une histoire familiale de neurofibromatose de type 2. Cependant, la majorité des cas de neurinome acoustique surviennent de manière sporadique sans lien génétique connu. D’autres facteurs de risque potentiels, encore non confirmés, n’ont pas été clairement identifiés par la recherche.
Diagnostic
Le diagnostic d’un neurinome acoustique implique généralement une combinaison d’évaluation des antécédents médicaux, d’examen physique et de techniques d’imagerie avancées. Les méthodes suivantes sont couramment utilisées :
- Tests auditifs : les évaluations audiométriques peuvent aider à déterminer l’étendue de la perte auditive et son impact sur les activités quotidiennes.
- Études d’imagerie : l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est la référence absolue pour visualiser la présence et la taille de la tumeur. Parfois, une tomodensitométrie peut également être utilisée pour évaluer l’état.
Options de traitement
L’approche de prise en charge d’un neurinome acoustique dépend de plusieurs facteurs, notamment de la taille de la tumeur, de sa vitesse de croissance et de l’état de santé général du patient. Les principales options de traitement comprennent :
- Surveillance : pour les tumeurs plus petites et à croissance lente, une approche d’« attente vigilante » peut être adoptée, avec des suivis réguliers et une imagerie pour surveiller tout changement.
- Radiothérapie : la radiochirurgie stéréotaxique, un traitement non invasif qui délivre un rayonnement ciblé sur la tumeur, peut être efficace pour contrôler la croissance tout en préservant les tissus environnants.
- Ablation chirurgicale : pour les tumeurs plus grosses ou celles qui provoquent des symptômes importants, une excision chirurgicale peut être nécessaire. L’objectif est d’éliminer la tumeur tout en minimisant les dommages aux nerfs adjacents.
Complications
La présence d’un neurinome acoustique peut entraîner des complications à long terme, telles que :
- Perte auditive permanente : cela peut se produire, en particulier si la tumeur est volumineuse ou si une intervention chirurgicale est nécessaire.
- Engourdissement et faiblesse du visage : en fonction de l’atteinte nerveuse, les patients peuvent ressentir des sensations faciales ou des problèmes de fonction motrice.
- Problèmes d’équilibre : des problèmes d’équilibre persistants peuvent affecter considérablement la vie quotidienne.
Acouphènes : des bourdonnements d’oreille continus peuvent être gênants et avoir un impact sur la qualité de vie.