Neurinome de l'acoustique
Le neurinome acoustique est une tumeur non cancéreuse qui peut se développer sur le huitième nerf crânien. Également appelé nerf vestibulocochléaire, il est connu pour relier l’oreille interne au cerveau et se compose de deux parties différentes. Alors qu’une partie est responsable de la transmission du son, l’autre partie aide à envoyer des informations d’équilibre de l’oreille interne au cerveau.
Le neurinome acoustique, également appelé schwannome vestibulaire ou neurinome, se développe généralement lentement sur une période de plusieurs années. Il se peut qu’il n’envahisse pas réellement le cerveau, mais il peut le pousser au fur et à mesure de sa croissance. Les tumeurs plus grosses peuvent appuyer sur les nerfs crâniens voisins qui contrôlent le muscle de l’expression faciale ainsi que la sensation. Si les tumeurs deviennent suffisamment grosses pour appuyer sur le tronc cérébral ou le cervelet, elles peuvent être très mortelles.
Symptômes du neurinome acoustique
Les symptômes du neurinome acoustique varient en fonction de la taille de la tumeur et des structures qu’elle affecte. Les symptômes courants sont les suivants :
Perte auditive : souvent progressive et unilatérale (touchant une oreille). Elle peut être accompagnée d’acouphènes (bourdonnements dans les oreilles).
Problèmes d’équilibre : étourdissements, instabilité ou vertiges dus à l’effet de la tumeur sur le nerf vestibulaire.
Acouphènes : un bourdonnement ou une sonnerie persistante dans l’oreille affectée.
Engourdissement ou faiblesse du visage : à mesure que la tumeur grandit, elle peut exercer une pression sur le nerf facial (nerf crânien VII), entraînant un engourdissement ou une faiblesse du visage.
Maux de tête : souvent un symptôme tardif, résultant d’une augmentation de la pression intracrânienne à mesure que la tumeur grandit.
Hydrocéphalie : dans les cas avancés, si la tumeur provoque une obstruction des voies du liquide céphalorachidien (LCR), entraînant une accumulation de liquide dans le cerveau.
Causes et facteurs de risque du neurinome acoustique
La cause exacte du neurinome acoustique n’est pas entièrement comprise, mais plusieurs facteurs peuvent contribuer à son développement :
Mutations génétiques : la plupart des neurinomes acoustiques sont sporadiques, ce qui signifie qu’ils surviennent sans cause connue. Cependant, environ 5 à 10 % des cas sont associés à la neurofibromatose de type 2 (NF2), une maladie génétique caractérisée par la croissance de tumeurs non cancéreuses dans le système nerveux. Dans la NF2, les neurinomes acoustiques se développent souvent de manière bilatérale (des deux côtés).
Facteurs environnementaux : il n’existe aucune preuve concluante reliant les facteurs environnementaux ou les choix de mode de vie au développement des neurinomes acoustiques.
Exposition aux radiations : certaines études ont suggéré un lien possible entre une radiothérapie antérieure à la tête ou au cou et un risque accru de neurinome acoustique, mais cette association reste controversée.
Diagnostic du neurinome de l'acoustique
Au début, il est généralement difficile de diagnostiquer un neurinome acoustique, car les signes et symptômes peuvent être subtils et se développer progressivement au fil du temps. Certains des symptômes courants incluent la perte auditive, qui est associée à plusieurs problèmes de l’oreille moyenne et interne.
Après avoir posé des questions sur vos symptômes, votre médecin procédera à un examen de l’oreille. Votre médecin peut demander les tests suivants.
Test auditif (audiométrie)
Ce test est effectué par un spécialiste de l’audition ou un audiologiste. Vous entendez des sons dirigés vers une oreille à la fois. L’audiologiste vous présentera une gamme de sons de différentes tonalités et vous demandera d’indiquer à chaque fois le moment où vous entendez le son. Chaque tonalité sera répétée à faible intensité pour déterminer quand vous pouvez à peine entendre. L’audiologiste peut également vous présenter plusieurs mots qui détermineront votre capacité à entendre.
Imagerie
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen d’imagerie privilégié pour confirmer la présence d’un neurinome acoustique et pour détecter toute tumeur mesurant entre 1 et 2 millimètres de diamètre. Si l’IRM n’est pas disponible ou si vous ne pouvez pas tolérer une IRM, une tomodensitométrie (TDM) peut être utilisée. Cependant, ces examens peuvent manquer des tumeurs minuscules.
Ces deux tests sont effectués en ambulatoire, ce qui signifie qu’ils ne nécessiteront pas de passer la nuit à l’hôpital.
Traitement
Il existe trois principaux traitements utilisés pour le neurinome acoustique :
- Observation
- Chirurgie
- Radiothérapie
Observation
L’observation est également appelée observation vigilante. Étant donné que les neurinomes acoustiques ne sont pas cancéreux et se développent lentement, un traitement immédiat n’est pas toujours nécessaire. Souvent, les médecins surveillent la tumeur à l’aide d’IRM périodiques et suggèrent d’autres traitements si la tumeur se développe beaucoup ou provoque des symptômes graves.
Chirurgie
La chirurgie des neurinomes acoustiques consiste à retirer la totalité ou une partie de la tumeur.
Il existe trois principales approches chirurgicales pour l’ablation d’un neurinome acoustique :
Translabyrinthique
La chirurgie translabyrinthique consiste à pratiquer une incision derrière l’oreille, puis à retirer l’os situé derrière l’oreille ainsi qu’une partie de l’oreille moyenne. Cette procédure est généralement utilisée pour les tumeurs de plus de 3 centimètres. L’avantage de cette approche est qu’elle permet au chirurgien de voir assez clairement un nerf crânien important ou le nerf facial avant de retirer la tumeur. L’inconvénient de cette technique est qu’elle entraîne une perte auditive permanente.
Rétrosigmoïde/sous-occipital
La méthode rétrosigmoïde/sous-occipitale consiste à exposer l’arrière de la tumeur en ouvrant le crâne près de l’arrière de la tête. Cette approche peut être utilisée pour retirer des tumeurs de toute taille et offre également la possibilité de préserver la capacité auditive.
Fosse moyenne
Cette technique consiste à retirer un petit morceau d’os au-dessus du conduit auditif afin d’accéder et de retirer de petites tumeurs confinées au conduit auditif interne, qui est le passage étroit reliant le cerveau à l’oreille moyenne et interne. Cette approche peut permettre aux chirurgiens de préserver l’audition d’un patient.
Radiothérapie
Dans certains cas, la radiothérapie peut être recommandée pour les neurinomes acoustiques. Grâce aux techniques de radiothérapie de pointe, il est possible d’envoyer de fortes doses de radiations sur la tumeur tout en limitant l’exposition et les dommages aux tissus environnants.
La croissance de la tumeur peut ralentir ou s’arrêter, voire même rétrécir, mais la radiothérapie ne supprime pas complètement la tumeur.
Complications du neurinome de l'acoustique
Les complications du neurinome acoustique et son traitement peuvent inclure :
Perte auditive : perte partielle ou complète de l’audition dans l’oreille affectée, selon l’approche thérapeutique.
Faiblesse ou engourdissement du visage : possibilité de modifications temporaires ou permanentes de la fonction du nerf facial.
Problèmes d’équilibre : étourdissements ou déséquilibre persistants, en particulier si le nerf vestibulaire a été touché.
Hydrocéphalie : possible si la tumeur provoque une obstruction du flux de liquide céphalorachidien.