Syringomyélie

Qu'est-ce que la syringomyélie ?

La syringomyélie est une affection neurologique caractérisée par la formation d’un kyste rempli de liquide, appelé syrinx, dans la moelle épinière. Ce kyste peut s’agrandir au fil du temps, endommager potentiellement la moelle épinière et entraîner divers symptômes invalidants.

La syringomyélie peut survenir en raison de plusieurs affections sous-jacentes, un nombre important de cas étant associé à la malformation de Chiari. Dans le cas de la malformation de Chiari, le tissu cérébral s’étend dans le canal rachidien, obstruant le flux normal du liquide céphalorachidien (LCR). Lorsque le LCR s’accumule dans la moelle épinière, il crée une syrinx.

Causes de la syringomyélie

Bien que les mécanismes précis conduisant à la syringomyélie ne soient pas entièrement compris, plusieurs conditions peuvent contribuer à son développement :

Malformation de Chiari : il s’agit de la cause la plus courante, où le tissu cérébral s’étend dans le canal rachidien, perturbant le flux de LCR.
Méningite : l’inflammation des membranes entourant le cerveau et la moelle épinière peut entraîner des cicatrices et une obstruction.
Tumeurs de la moelle épinière : les tumeurs peuvent entraver le flux de LCR, entraînant une accumulation de liquide dans la moelle épinière.
Affections congénitales : des affections telles que la moelle épinière attachée, où la moelle épinière est anormalement attachée, peuvent limiter son mouvement et conduire à la syringomyélie.
Lésion de la moelle épinière : les blessures traumatiques peuvent également entraîner le développement retardé d’une syrinx, se manifestant des mois ou des années après l’incident initial.

Symptômes de la syringomyélie

Les symptômes de la syringomyélie se développent généralement progressivement, souvent entre 25 et 40 ans. Les signes et symptômes courants comprennent :

Faiblesse et atrophie musculaires : les patients peuvent ressentir une diminution de la force et de la masse musculaire, en particulier au niveau des bras et des jambes.
Perte de réflexes : cela peut se manifester par une réduction des réponses réflexes normales.
Sensation altérée : les personnes peuvent remarquer une diminution de la sensibilité à la douleur et aux changements de température.
Maux de tête : les maux de tête chroniques sont une plainte fréquente chez les personnes atteintes de syringomyélie.
Raideur : une raideur peut se développer dans le dos, les épaules, les bras et les jambes.
Douleur : les patients signalent souvent des douleurs dans le cou, les bras et le dos.
Scoliose : cette affection peut entraîner une courbure latérale de la colonne vertébrale, qui peut se développer au fil du temps.

Diagnostic

Le processus de diagnostic de la syringomyélie commence généralement par une anamnèse et un examen physique approfondis. Si une syringomyélie est suspectée, des examens d’imagerie sont essentiels pour la confirmation :

IRM : l’IRM de la colonne vertébrale est l’outil le plus fiable pour diagnostiquer la syringomyélie, car elle peut clairement montrer la présence d’une syrinx dans la moelle épinière.
TDM : ces examens peuvent également être utilisés pour identifier d’éventuelles tumeurs ou autres affections affectant la colonne vertébrale.

Dans certains cas, la syringomyélie peut être découverte par hasard lors d’une imagerie réalisée pour des raisons indépendantes.

Options de traitement

Le traitement de la syringomyélie est très individualisé, en fonction de la gravité des symptômes et de la taille de la syringomyélie. Les deux principales approches thérapeutiques sont la surveillance et l’intervention chirurgicale.

Surveillance

Si la syringomyélie est asymptomatique ou n’entraîne qu’une gêne minime, une surveillance régulière peut être la meilleure approche. Cela implique des examens IRM et neurologiques périodiques pour suivre toute évolution de la maladie.

Traitement chirurgical

La chirurgie peut être indiquée si les symptômes ont un impact significatif sur la qualité de vie du patient ou si l’état s’aggrave rapidement. Les options chirurgicales comprennent :

Chirurgie de décompression : si la malformation de Chiari en est la cause, une petite section d’os peut être retirée de l’arrière du crâne pour soulager la pression et rétablir le flux du LCR.
Drainage de la syrinx : dans certains cas, un shunt peut être inséré pour drainer le liquide de la syrinx, permettant une meilleure gestion des fluides et un soulagement des symptômes.
Élimination d’une tumeur ou d’une obstruction : si une tumeur ou un éperon osseux provoque l’obstruction du flux du LCR, l’ablation chirurgicale peut aider à rétablir un flux normal.
Correction des irrégularités de la colonne vertébrale : des conditions telles qu’une moelle épinière attachée peuvent nécessiter une intervention chirurgicale pour permettre à la moelle épinière de bouger librement et faciliter la circulation du LCR.

Il est important de noter que si la chirurgie peut soulager les symptômes et améliorer la fonction, elle ne résout pas toujours la syrinx elle-même. Un suivi régulier est essentiel, car la syringomyélie peut réapparaître ou progresser malgré le traitement.

Complications

Chez certaines personnes, la syringomyélie peut entraîner de graves complications, notamment :

Scoliose : la courbure anormale de la colonne vertébrale peut s’aggraver avec le temps.
Douleur chronique : des lésions de la moelle épinière peuvent entraîner une douleur persistante.
Difficultés motrices : la faiblesse et la raideur des jambes peuvent affecter considérablement la mobilité.
Paralysie : dans les cas graves, des lésions nerveuses importantes peuvent entraîner une paralysie partielle ou complète.

La syringomyélie est une maladie complexe qui peut avoir un impact profond sur la qualité de vie d’une personne. Un diagnostic précoce et une prise en charge appropriée sont essentiels pour atténuer les symptômes et prévenir les complications. Grâce aux progrès de l’imagerie médicale et des techniques chirurgicales, les personnes diagnostiquées avec une syringomyélie peuvent obtenir de meilleurs résultats et une meilleure fonctionnalité. Les recherches en cours continueront d’améliorer notre compréhension et notre traitement de cette maladie difficile, au bénéfice ultime des personnes concernées.

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