Phéochromocytome
Le phéochromocytome est un type rare de tumeur qui se développe généralement dans les glandes surrénales, au-dessus des reins. Il est également connu sous le nom de paragangliome surrénalien ou de tumeur à cellules chromaffines. Il est généralement fréquent chez les adultes âgés de 30 à 50 ans, bien que des personnes de tous âges puissent en être atteintes. Dix pour cent de tous les cas surviennent chez les enfants.
Vos glandes surrénales produisent des hormones pour contrôler des éléments tels que votre métabolisme et votre tension artérielle. Un phéochromocytome libère également des hormones, à des niveaux beaucoup plus élevés que la normale. Ces hormones supplémentaires peuvent entraîner une hypertension artérielle, ce qui peut entraîner des dommages à plusieurs de vos organes, tels que votre cerveau, votre cœur, vos poumons et vos reins.
Bien que la plupart des tumeurs du phéochromocytome soient bénignes, environ 10 à 15 % d’entre elles sont généralement cancéreuses et peuvent se propager à d’autres parties du corps.
Symptômes
Les personnes atteintes de ces tumeurs souffrent d’hypertension artérielle en permanence. Chez d’autres, elle peut monter et descendre.
La plupart des personnes présentent également au moins un ou plusieurs des symptômes suivants :
- Constipation
- Étourdissements en position debout
- Pâleur de la peau
- Battements cardiaques rapides ou irréguliers
- Maux de tête sévères
- Nausées
- Tremblements
- Essoufflement
- Transpiration inhabituelle
- Maux d’estomac, de côté ou de dos
- Vomissements
- Faiblesse
- Crises d’angoisse
- Perte de poids involontaire
Ces symptômes peuvent survenir soudainement, comme une crise, plusieurs fois par jour. Chez certaines personnes, ils peuvent survenir seulement quelques fois par mois. À mesure que la tumeur se développe, les crises peuvent devenir plus fortes et survenir plus souvent.
Chez certaines personnes, les crises peuvent être déclenchées par certains facteurs tels que :
- Une pression sur la tumeur
- Un massage
- Certains médicaments
- Une activité physique
- Un accouchement
- Une intervention chirurgicale
- Un stress émotionnel trop important
- Des aliments contenant trop d’acide aminé tyramine, comme le vin rouge, le chocolat ou le fromage
Causes et facteurs de risque
Les chercheurs ne savent toujours pas exactement quelle est la cause du phéochromocytome. Cette tumeur se développe dans des cellules spécialisées, appelées cellules chromaffines, situées au centre d’une glande surrénale.
Ces cellules libèrent certaines hormones, principalement l’adrénaline et la noradrénaline, qui aident à contrôler plusieurs fonctions corporelles, telles que le rythme cardiaque, la pression artérielle ainsi que la glycémie.
L’adrénaline et la noradrénaline déclenchent la réaction de combat ou de fuite de votre corps lorsqu’une menace est perçue. Les hormones peuvent provoquer une augmentation de votre pression artérielle ainsi qu’une accélération du rythme cardiaque. Elles préparent également d’autres systèmes corporels afin de vous permettre de réagir plus rapidement. Un phéochromocytome entraîne la libération d’une plus grande quantité de ces hormones, même lorsque vous ne vous trouvez pas dans une situation menaçante.
Les personnes atteintes de certaines maladies héréditaires rares présentent un risque accru de phéochromocytome ou de paragangliome. Il est également probable que les tumeurs associées à ces maladies soient cancéreuses.
Ces maladies génétiques comprennent les suivantes :
Néoplasies endocriniennes multiples de type 2 (NEM 2) : ce trouble entraîne des tumeurs dans plusieurs parties du système hormonal (endocrinien) de l’organisme. D’autres tumeurs associées à cette maladie peuvent apparaître sur la thyroïde, la langue, les parathyroïdes, les lèvres, ainsi que sur le tractus gastro-intestinal.
Neurofibromatose 1 (NF1) : elle peut entraîner de multiples tumeurs cutanées, des taches pigmentées sur la peau ainsi que des tumeurs du nerf optique.
Maladie de von Hippel-Lindau : ce trouble peut entraîner des tumeurs sur plusieurs sites, notamment le système nerveux central, le système endocrinien, le pancréas et les reins.
Syndromes de paragangliome héréditaire : il s’agit de troubles héréditaires qui peuvent entraîner des paragangliomes ou des phéochromocytomes.
Diagnostic
Votre médecin peut exiger plusieurs tests pour diagnostiquer cette maladie. Ceux-ci peuvent inclure les suivants :
- Imagerie PET
- IRM
- Test du plasma sanguin pour les niveaux de catécholamine et de métanéphrine
- Tests de laboratoire afin d’évaluer les niveaux d’hormones
- Test des métanéphrines urinaires pour les niveaux de catécholamine et de métanéphrine
Traitement
En général, le traitement principal du phéochromocytome est la chirurgie pour retirer la tumeur. Cependant, avant de vous faire opérer, votre médecin vous recommandera probablement certains médicaments contre la tension artérielle. Ceux-ci sont destinés à bloquer l’action des hormones à forte concentration d’adrénaline et à réduire le risque de développer une hypertension artérielle extrême.
Vous recevrez probablement quelques médicaments, notamment des alpha-bloquants, pour améliorer la circulation sanguine et diminuer la tension artérielle, et des bêta-bloquants, pour ralentir le rythme cardiaque avec moins de force.
Il est également probable que votre équipe soignante vous demandera de suivre un régime alimentaire riche en sel. Ces médicaments peuvent entraîner une chute importante de votre tension artérielle. Un régime alimentaire riche en sel vous aidera à attirer plus de liquide dans les vaisseaux sanguins et vous évitera d’avoir une tension artérielle basse pendant et après l’opération.
Chirurgie
Dans la plupart des cas, le chirurgien retire la glande surrénale entière atteinte d’un phéochromocytome par chirurgie mini-invasive. Pour cela, votre chirurgien devra créer quelques minuscules ouvertures à travers lesquelles il insérera des dispositifs en forme de baguette équipés de caméras vidéo et de petits outils.
La glande surrénale saine restante est capable d’effectuer les fonctions normalement assurées par deux. La tension artérielle reviendra probablement à la normale dans un court laps de temps.
Si l’autre glande surrénale a été retirée, le médecin retirera uniquement la tumeur et épargnera une partie des tissus sains.
Si une tumeur est cancéreuse, la tumeur et les autres tissus cancéreux seront retirés. Cependant, même si tous les tissus cancéreux ne sont pas retirés, la chirurgie peut limiter la production d’hormones. Elle permet également de contrôler la pression artérielle.
Traitements du phéochromocytome cancéreux
Certains phéochromocytomes sont également cancéreux. Par conséquent, d’autres traitements peuvent être nécessaires pour eux, tels que :
MIBG
Il s’agit d’un type particulier de radiothérapie. Elle associe la MIBG, un composé qui se fixe sur les tumeurs surrénaliennes, à un type d’iode radioactif. L’objectif du traitement est d’administrer la radiothérapie à un site précis et d’éliminer les cellules cancéreuses.
Chimiothérapie
La chimiothérapie consiste à utiliser des médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses à croissance rapide.
Radiothérapie
Ce traitement peut être utilisé pour le traitement symptomatique des tumeurs qui se sont propagées à d’autres parties du corps et provoquent des douleurs.
Thérapies ciblées contre le cancer
Ces médicaments aident à stopper la fonction des molécules naturelles qui favorisent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses.
Thérapie par radionucléides utilisant des récepteurs peptidiques (PRRT)
La PRRT associe un médicament qui cible les cellules cancéreuses à une petite quantité de substance radioactive. Elle permet de délivrer directement le rayonnement aux cellules cancéreuses.
Les personnes atteintes d’un phéochromocytome non cancéreux ont généralement un taux de survie à 5 ans de 96 %, tandis que pour les personnes atteintes d’une tumeur cancéreuse, le taux de survie est de 44 %.
Pour garantir le succès du traitement, un diagnostic précoce n’est pas toujours suffisant. Il est préférable de faire appel à un chirurgien hautement qualifié et expérimenté.
Complications
L’hypertension artérielle provoquée par les tumeurs peut endommager divers organes, notamment les tissus du système cardiovasculaire, du cerveau ou même des reins. Parmi les affections critiques, on peut citer les suivantes :
- Maladie cardiaque
- Insuffisance rénale
- Problèmes au niveau des nerfs oculaires
- Accident vasculaire cérébral