Qu’est-ce que le syndrome du QT long ?
Le syndrome du QT long (LQTS) est un trouble du rythme cardiaque important caractérisé par une activité électrique prolongée dans le cœur, entraînant des battements cardiaques rapides et chaotiques. Cette affection présente de graves risques pour la santé, notamment des évanouissements, des convulsions et des arythmies potentiellement mortelles. Il est donc essentiel de comprendre ses causes, ses symptômes, son diagnostic et sa prise en charge.
Le rythme cardiaque est régulé par des signaux électriques qui coordonnent ses contractions. Dans un cœur sain, ces signaux déclenchent le battement du cœur puis sa recharge pour le cycle suivant. Chez les personnes atteintes du LQTS, la phase de récupération entre les battements cardiaques est prolongée, ce qui entraîne un intervalle QT prolongé sur un électrocardiogramme (ECG). Cette prolongation peut entraîner des arythmies dangereuses.
Types de syndrome du QT long
Le syndrome du QT long peut être classé en deux types principaux :
Syndrome du QT long congénital : cette forme est héréditaire en raison de mutations génétiques qui affectent le système électrique du cœur. Il peut se manifester dès la naissance ou se manifester plus tard dans la vie. Les types héréditaires les plus courants sont :
Syndrome de Romano-Ward : la forme la plus répandue, résultant de mutations transmises par un parent.
Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen : une forme plus rare et plus grave associée à une surdité congénitale et nécessitant des modifications génétiques des deux parents.
Syndrome du QT long acquis : ce type se développe plus tard dans la vie, souvent en raison de problèmes de santé spécifiques, de certains médicaments ou de déséquilibres dans les minéraux corporels. L’identification et le traitement de la cause sous-jacente peuvent parfois inverser cette forme de syndrome du QT long.
Causes du syndrome du QT long
Causes congénitales
Les mutations génétiques affectant les canaux ioniques cardiaques sont la principale cause du syndrome du QT long congénital. Ces mutations perturbent la signalisation électrique normale, ce qui entraîne un allongement de l’intervalle QT.
Causes acquises
Le syndrome du QT long acquis peut résulter de :
Médicaments : de nombreux médicaments peuvent prolonger l’intervalle QT, notamment certains antibiotiques, antifongiques, diurétiques et médicaments pour les troubles de santé mentale.
Problèmes de santé : des facteurs tels que de faibles taux de potassium, de calcium ou de magnésium, une hypothyroïdie et des chutes sévères de la température corporelle peuvent déclencher un syndrome du QT long acquis.
Facteurs de risque
Certains facteurs peuvent augmenter la probabilité de développer un LQTS :
Des antécédents familiaux du syndrome ou des événements cardiaques soudains.
Des épisodes antérieurs d’évanouissement ou d’arrêt cardiaque.
Certains médicaments connus pour affecter le rythme cardiaque.
Des conditions qui provoquent des déséquilibres électrolytiques importants, comme des troubles de l’alimentation ou des vomissements sévères.
Symptômes du syndrome du QT long
Le symptôme le plus fréquent du syndrome du QT long est la syncope, ou évanouissement, qui peut survenir soudainement et souvent sans avertissement. D’autres symptômes peuvent inclure :
Une vision trouble ou des étourdissements.
Des palpitations ou la sensation d’un cœur qui bat fort.
Une faiblesse.
Des convulsions dans certains cas.
Les symptômes peuvent se manifester en cas de stress émotionnel, d’effort physique ou même au repos. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, les symptômes peuvent se manifester tôt dans la vie, mais peuvent également apparaître plus tard.
Diagnostic du syndrome du QT long
Le diagnostic du syndrome du QT long implique généralement une évaluation approfondie par un professionnel de la santé, notamment :
Antécédents médicaux et familiaux : recueil d’informations sur les symptômes et les antécédents familiaux de maladies cardiaques.
Électrocardiogramme (ECG) : cet examen est essentiel pour mesurer l’activité électrique du cœur et déterminer l’intervalle QT.
Moniteur Holter : un ECG portable qui enregistre l’activité cardiaque sur une période donnée pour capturer les symptômes intermittents.
Tests d’effort : l’évaluation du rythme cardiaque pendant l’activité physique peut révéler comment le cœur réagit au stress.
Tests génétiques : pour confirmer les formes héréditaires du syndrome du QT long et évaluer les risques pour les membres de la famille.
Prise en charge et traitement
Le traitement du syndrome du QT long vise à prévenir les troubles du rythme cardiaque et à réduire le risque d’événements cardiaques soudains. Selon le cas, les stratégies de prise en charge peuvent inclure :
Changements de style de vie
Il peut être conseillé aux patients d’éviter les déclencheurs connus, tels que l’exercice intense ou certains stress émotionnels, et de surveiller régulièrement leur santé cardiaque.
Gestion médicale
Dans certains cas, les modifications du mode de vie ne suffisent pas. Les professionnels de la santé peuvent recommander :
Surveillance et ajustement des médicaments : si un médicament est à l’origine du syndrome du QT long, il peut être nécessaire d’ajuster le plan de traitement.
Bêtabloquants : ces médicaments aident à réguler le rythme cardiaque et peuvent réduire le risque d’arythmie.
Implantation d'appareils
Pour les personnes présentant un risque élevé d’arythmie grave, des dispositifs tels qu’un défibrillateur cardioverteur implantable (DCI) peuvent être recommandés. Cet appareil surveille le rythme cardiaque et peut délivrer des chocs pour rétablir un rythme normal si nécessaire.
Options chirurgicales
Dans des cas spécifiques où les symptômes persistent malgré le traitement médical, des interventions chirurgicales comme la dénervation sympathique cardiaque gauche peuvent être envisagées pour réduire le risque d’arythmies.
Complications
Si elle n’est pas traitée, la LQTS peut entraîner de graves complications, notamment :
Torsades de pointes : une arythmie potentiellement mortelle qui peut entraîner un évanouissement ou des convulsions.
Fibrillation ventriculaire : cette affection critique entraîne l’incapacité du cœur à pomper efficacement le sang, ce qui nécessite une intervention médicale immédiate pour éviter des conséquences fatales.
Mort cardiaque subite : la LQTS a été associée à des événements cardiaques inattendus chez des personnes apparemment en bonne santé, ce qui souligne l’importance d’un diagnostic et d’une prise en charge précoces.