Qu'est-ce qu'une fente laryngée ?
La fente laryngée est une maladie congénitale rare caractérisée par une séparation anormale entre le larynx (boîte vocale) et l’œsophage (le tube qui transporte les aliments vers l’estomac). Ce défaut peut entraîner diverses complications, affectant notamment la respiration, la déglutition et la production de la voix.
La fente laryngée survient lorsque le tissu qui sépare normalement le larynx de l’œsophage ne se développe pas correctement pendant la croissance du fœtus. Il en résulte une ouverture, ou fente, dont la taille et la gravité peuvent varier. Les fentes laryngées sont classées en différents types en fonction de leur emplacement et de leur étendue :
Type I : implique une petite fente dans la muqueuse à la base du larynx, entraînant souvent des symptômes légers.
Type II : une fente plus profonde qui s’étend partiellement dans la couche musculaire du larynx, entraînant des difficultés de déglutition plus importantes.
Type III : une fente complète qui s’étend à travers tout le larynx, ce qui peut avoir de graves répercussions sur la respiration et la déglutition.
Causes de la fente laryngée
La cause exacte de la fente laryngée n’est pas entièrement élucidée, mais on pense qu’elle résulte d’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux au cours du développement fœtal. Dans certains cas, la fente laryngée peut survenir en même temps que d’autres anomalies congénitales, notamment celles affectant les systèmes respiratoire et digestif.
Symptômes de la fente laryngée
Les symptômes d’une fente laryngée peuvent varier considérablement en fonction du type et de la gravité de la fente. Les symptômes courants comprennent :
- Difficultés respiratoires : les nourrissons peuvent ressentir un stridor (un bruit sifflant aigu) en raison d’une obstruction des voies respiratoires.
- Problèmes de déglutition : la difficulté à avaler peut entraîner un étouffement, une aspiration (pénétration de nourriture ou de liquide dans les voies respiratoires) et une pneumonie récurrente.
- Toux : une toux ou des nausées fréquentes pendant l’alimentation peuvent indiquer une aspiration.
- Changements de voix : les enfants peuvent présenter un enrouement ou une voix faible en raison d’une interférence avec le fonctionnement normal des cordes vocales.
- Infections respiratoires fréquentes : le risque d’aspiration peut entraîner une augmentation des cas d’infections respiratoires.
Dans certains cas, les nourrissons peuvent ne présenter aucun symptôme notable jusqu’à ce qu’ils commencent à manger des aliments solides, moment auquel les difficultés de déglutition peuvent devenir apparentes.
Diagnostic
Le diagnostic d’une fente laryngée implique généralement une combinaison d’antécédents médicaux, d’examen physique et de techniques d’imagerie spécialisées. Les principales méthodes de diagnostic comprennent :
Laryngoscopie
La laryngoscopie est une procédure au cours de laquelle un tube fin et flexible muni d’une caméra est inséré par la bouche pour visualiser le larynx et déterminer la présence et l’étendue d’une fente. Cette procédure peut être réalisée par un oto-rhino-laryngologiste (spécialiste ORL) et peut être réalisée sous sédation pour les nourrissons.
Études d'imagerie
Dans certains cas, des examens d’imagerie complémentaires tels que des radiographies ou une vidéofluoroscopie peuvent être utilisés pour évaluer la fonction de déglutition et identifier les problèmes respiratoires associés. La vidéofluoroscopie est particulièrement utile pour observer la façon dont les aliments et les liquides se déplacent dans la gorge pendant la déglutition.
Antécédents médicaux et symptômes
Un examen approfondi des antécédents médicaux du patient, y compris toute difficulté d’alimentation et de santé respiratoire, est essentiel pour établir un diagnostic précis.
Traitement
Le traitement de la fente laryngée implique principalement une intervention chirurgicale, en particulier dans les cas modérés à graves qui entraînent des symptômes importants. Les objectifs du traitement sont de rétablir une fonction normale de déglutition et de respiration tout en minimisant les complications.
Réparation chirurgicale
La chirurgie est généralement le traitement le plus efficace pour la fente laryngée. L’intervention consiste à fermer la fente et à reconstruire les tissus laryngés affectés. Les techniques chirurgicales varient en fonction du type de fente :
Fentes de type I et II : elles peuvent être réparées par un accès chirurgical direct au larynx.
Fentes de type III : des techniques de réparation plus complexes peuvent être nécessaires, impliquant potentiellement plusieurs approches chirurgicales.
La chirurgie est généralement réalisée sous anesthésie générale et peut nécessiter une hospitalisation d’une nuit pour surveillance.
Soins postopératoires
Après l’opération, les patients ont souvent besoin d’une surveillance étroite pour évaluer leur rétablissement et s’assurer que la déglutition et la respiration fonctionnent correctement. Une orthophonie peut également être recommandée pour aider à améliorer la qualité vocale et les techniques de déglutition.
Pronostic
Le pronostic des enfants atteints d’une fente laryngée dépend en grande partie du type de fente et du moment du diagnostic et du traitement. De nombreux enfants constatent une amélioration significative des symptômes après une intervention chirurgicale, ce qui se traduit par de meilleurs résultats sur le plan alimentaire et respiratoire. Avec des soins et un suivi appropriés, la plupart des enfants peuvent mener une vie saine et active.