Castleman kasalligi nima?
Castleman kasalligi limfa tugunlarining g’ayritabiiy kengayishi va ko’plab simptomlar bilan tavsiflangan noyob kasalliklar guruhini o’z ichiga oladi. Birinchi marta 1956 yilda doktor Benjamin Castleman tomonidan aniqlangan, bu kasalliklar klinik ko’rinishi va asosiy sabablarga ko’ra alohida turlarga bo’lingan. Castleman kasalligi har qanday yosh va jinsdagi odamlarga ta’sir qilishi mumkin bo’lsa-da, u ko’pincha o’rta yoshdagi kattalarda tashxis qilinadi.
Buzilish, birinchi navbatda, patogenlarni filtrlash va suyuqlik muvozanatini saqlash orqali immunitet funktsiyasida hal qiluvchi rol o’ynaydigan limfa tizimiga ta’sir qiladi. Limfa tugunlari g’ayritabiiy immunitet hujayralari va yallig’lanish jarayonlarining to’planishi tufayli kattalashishi mumkin, bu esa davolanmasa, sezilarli asoratlarga olib keladi.
Castleman kasalligining turlari
Unisentrik Castleman kasalligi (UCD): Eng keng tarqalgan shakli, UCD, odatda bitta kattalashgan limfa tugunini o’z ichiga oladi, ko’pincha bo’yin yoki ko’krakda joylashgan. UCD bo’lgan ko’plab odamlar sezilarli alomatlarga duch kelmasligi mumkin va bu holat ko’pincha tasvirni o’rganish paytida tasodifan aniqlanadi.
Ko’p markazli Castleman kasalligi (MCD):
MCD yanada murakkab bo’lib, tizimli alomatlar bilan birga bir nechta kengaygan limfa tugunlarini o’z ichiga oladi. Bundan tashqari, uni uch turga bo’lish mumkin:
- HHV-8-Associated MCD: Bu turdagi inson gerpes virusi 8-toifa (HHV-8) bilan bog’liq va immuniteti zaif odamlar, masalan, OIV bilan yashaydiganlar orasida keng tarqalgan.
- Idiopatik MCD: Ushbu turdagi sabab noma’lum va uning HHV-8 bilan aloqasi yo’qligi bilan tavsiflanadi.
- POEMS-Associated MCD: Ushbu variant POEMS sindromi bilan bog’liq bo’lib, nervlar va turli organlarga ta’sir qiladigan kam uchraydigan holat.
- Kamroq ma’lum bo’lgan oligosentrik Castleman kasalligi, MCD mezonlariga javob bermasdan, ikki-uch kattalashgan limfa tugunlarini o’z ichiga oladi.
Semptomlar
Umumiy simptomlar:
Isitma
Qasddan vazn yo’qotish
Charchoq
Kechasi terlar
Tananing turli qismlarida shish
Kattalashgan jigar yoki taloq
Qon bilan bog’liq alomatlar:
Qizil qon hujayralari sonining pastligi (anemiya)
Trombotsitlar sonining o’zgarishi
Ko’tarilgan kreatinin darajasi buyraklar bilan bog’liq muammolarni ko’rsatadi
Qon oqsillari, shu jumladan immunoglobulinlar va albuminlarning anormal darajalari
iMCD-TAFROdagi og’ir simptomlar:
Ushbu jiddiy shakl quyidagilarni o’z ichiga oladi:
Trombotsitlar sonining pastligi (trombotsitopeniya)
Katta shish va suyuqlik to’planishi (anasarca)
Isitma va yallig’lanish belgilarining ko’tarilishi
Organ kengayishi (organomegali)
Sabablari va xavf omillari
UCD va idiopatik MCD ning aniq sabablari noaniq bo’lib qolmoqda. Biroq, HHV-8 bilan bog’liq bo’lgan MCD immuniteti zaif odamlar, ayniqsa OIV bilan kasallanganlar bilan bog’liq. Castleman kasalligi har qanday yoshdagi yoki jinsdagi odamlarga ta’sir qilishi mumkin, garchi u ko’pincha o’rta yoshda tashxis qilinadi.
Murakkabliklar
UCD bo’lgan ko’plab odamlar operatsiyadan keyin ijobiy natijalarga erishgan bo’lsalar-da, ular og’riqli pufakchalar bilan tavsiflangan kamdan-kam uchraydigan otoimmün holat bo’lgan paraneoplastik pemfigusni rivojlanish xavfi yuqori bo’lishi mumkin.
MCD tez rivojlanishi mumkin, bu esa hayot uchun xavfli bo’lgan organ disfunktsiyasiga olib keladi. HHV-8-musbat MCD bo’lganlar, ayniqsa, OIV-musbat bo’lsa, jiddiy asoratlarni, jumladan, infektsiyalar va organlar etishmovchiligini boshdan kechirishi mumkin.
Diagnostika
Tashxis anamnezni to’liq tekshirish va fizik tekshiruvdan so’ng bir nechta testlarni o’z ichiga oladi:
- Qon va siydik sinovlari: Bu boshqa holatlarni istisno qilishga va qon oqsillaridagi anemiya yoki anormalliklarni aniqlashga yordam beradi.
- Tasvirlash testlari: KT yoki PET skanerlari kattalashgan limfa tugunlarini ko’rish va organlarning ishtirokini baholash uchun ishlatiladi.
- Limfa tugunlarining biopsiyasi: Bu muhim protsedura laboratoriya tekshiruvi uchun kengaygan limfa tugunidan to’qima namunasini olib tashlashni o’z ichiga oladi, tashxisni tasdiqlash va limfoma kabi boshqa kasalliklarni istisno qilishga yordam beradi.
Davolash
Unisentrik Castleman kasalligi: Ta’sirlangan limfa tugunini jarrohlik yo’li bilan olib tashlash UCD uchun asosiy davolash hisoblanadi. Jarrohlik qilish mumkin bo’lmagan hollarda, MCDga o’xshash muolajalar qo’llanilishi mumkin. Kuzatuv ko’rish va testlar takrorlanishni kuzatish uchun juda muhimdir.
Ko’p markazli Castleman kasalligi:HHV-8-musbat MCD: Dastlabki davolash ko’pincha HHV-8ga qaratilgan terapiyani o’z ichiga oladi va immunitet hujayralarining ortiqcha faolligini kamaytirish uchun antiviral yoki kimyoterapiyani o’z ichiga olishi mumkin.
Idiopatik MCD:
Davolash odatda yallig’lanishni kamaytirishga va simptomlarni nazorat qilishga qaratilgan th*rapies bilan boshlanadi. Og’ir bemorlarda yallig’lanishni davolash uchun kortikosteroidlar, shuningdek, mumkin bo’lgan kimyoterapiya* qo’llanilishi mumkin.
Uzoq muddatli boshqaruv ko’pincha individual javoblar asosida davolash strategiyalarini doimiy baholash va tuzatishni talab qiladi.
Castleman kasalligi turli xil ko’rinishga ega va davolanishga muhtoj bo’lgan kasalliklarning murakkab guruhidir. O’z vaqtida tashxis qo’yish va tegishli davolash ta’sirlangan odamlarning natijalari va hayot sifatini yaxshilash uchun muhimdir. Doimiy tadqiqotlar ushbu noyob holatni tushunish va davolash imkoniyatlarini yaxshilashga qaratilgan.