Qu'est-ce que l'atrésie biliaire ?
L’atrésie biliaire survient lorsque les voies biliaires d’un nourrisson sont obstruées, ce qui inhibe le transport de la bile. La bile, un liquide digestif produit par le foie, joue un rôle crucial dans la décomposition des graisses et l’élimination des déchets. Lorsque la bile ne peut pas atteindre les intestins, elle s’accumule dans le foie, ce qui entraîne des lésions hépatiques et affecte la capacité du nourrisson à absorber les nutriments essentiels.
Cette affection se manifeste généralement au cours des premiers mois de la vie et, si elle n’est pas traitée, peut entraîner de graves lésions hépatiques, appelées cholestase. L’obstruction affecte non seulement le foie, mais peut également avoir un impact sur la croissance et la santé en général.
Symptômes de l'atrésie biliaire
Les signes d’atrésie biliaire apparaissent généralement quelques semaines après la naissance. Les premiers symptômes peuvent inclure :
Jaunisse : jaunissement de la peau et des yeux dû à des niveaux élevés de bilirubine.
Selles pâles : des selles claires ou acholiques indiquent un manque de bile atteignant les intestins.
Urine foncée : une urine ambrée ou foncée peut signaler une accumulation de bile dans la circulation sanguine.
À mesure que la maladie progresse, d’autres symptômes peuvent apparaître vers l’âge de six à dix semaines, notamment :
Démangeaisons cutanées : résultant de l’accumulation de sels biliaires dans la circulation sanguine.
Irritabilité : une agitation accrue peut indiquer une gêne ou une douleur.
Retard de croissance : difficulté à prendre du poids car les nutriments ne sont pas absorbés correctement.
Gonflement abdominal : l’accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite) peut entraîner un ventre visiblement gonflé.
Si la jaunisse persiste au-delà de deux semaines après la naissance, il est essentiel de consulter un professionnel de la santé, car cela pourrait indiquer une atrésie biliaire ou une autre maladie grave.
Causes de l'atrésie biliaire
La cause exacte de l’atrésie biliaire reste inconnue, même si certains chercheurs émettent l’hypothèse que des mutations génétiques pourraient jouer un rôle dans le développement anormal des voies biliaires. Ces mutations ne sont pas héréditaires et surviennent après la conception, ce qui complique la compréhension des origines de la maladie.
Complications
Sans traitement rapide, l’atrésie biliaire peut entraîner plusieurs complications graves, notamment :
Cirrhose : cicatrisation permanente du foie pouvant entraver son fonctionnement.
Hypertension portale : augmentation de la pression sanguine dans les veines menant au foie.
Ascite : accumulation de liquide dans l’abdomen, provoquant une gêne et un gonflement.
Hépatomégalie : augmentation du volume du foie, indiquant une détresse hépatique sous-jacente.
Varices œsophagiennes : veines gonflées dans l’œsophage, qui peuvent se rompre et entraîner un saignement potentiellement mortel.
Il est essentiel de reconnaître rapidement les symptômes pour prévenir ces complications et améliorer les résultats.
Diagnostic
Le diagnostic de l’atrésie biliaire implique une évaluation complète par des professionnels de la santé, notamment :
Examen physique : recherche d’une jaunisse et d’un gonflement abdominal.
Analyses sanguines : évaluation de la fonction hépatique et des causes possibles de la jaunisse.
Analyses d’urine : recherche de bilirubine et d’autres substances dans l’urine.
Des examens d’imagerie et de diagnostic supplémentaires peuvent inclure :
Échographie : pour visualiser le foie et les voies biliaires.
Scintigraphie HIDA : pour évaluer la fonction du foie et des voies biliaires.
Biopsie hépatique : pour évaluer l’étendue des lésions hépatiques.
Une cholangiographie peropératoire est un test spécialisé souvent effectué pendant une intervention chirurgicale, au cours duquel un produit de contraste est injecté pour visualiser les voies biliaires et confirmer toute obstruction.
Options de traitement
Il n’existe actuellement aucun traitement curatif contre l’atrésie biliaire, mais une intervention chirurgicale, en particulier la procédure de Kasai, peut améliorer considérablement le flux biliaire. Cette intervention consiste à retirer les canaux biliaires obstrués et à utiliser un segment de l’intestin grêle pour créer une nouvelle voie de drainage biliaire.
Après la procédure de Kasai, de nombreux nourrissons constatent une amélioration des symptômes tels que la jaunisse et l’absorption des nutriments. Cependant, en raison de lésions hépatiques potentielles persistantes, une greffe du foie est souvent nécessaire plus tard dans l’enfance ou l’adolescence.
Prévention
Comme il n’existe aucun moyen connu de prévenir l’atrésie biliaire, il est essentiel que les parents soient vigilants quant aux signes d’ictère et autres symptômes chez leurs nourrissons. Une détection et une intervention précoces sont essentielles pour gérer efficacement cette maladie.
Si vous suspectez que votre bébé souffre d’atrésie biliaire ou si l’ictère persiste, une consultation médicale immédiate peut lui sauver la vie. La sensibilisation et une action rapide peuvent conduire à de meilleurs résultats pour les nourrissons concernés.