Феохромоцитома
Феохромоцитома — редкий тип опухоли, которая обычно растет в надпочечниках, над почками. Она также известна как параганглиома надпочечников или опухоль хромаффинных клеток. Она обычно встречается у взрослых в возрасте от 30 до 50 лет, хотя может быть у людей всех возрастов. Известно, что десять процентов всех случаев приходится на детей.
Ваши надпочечники вырабатывают гормоны для контроля таких вещей, как ваш метаболизм и ваше кровяное давление. Феохромоцитома также выделяет гормоны, в гораздо более высоких количествах, чем обычно. Эти дополнительные гормоны могут привести к высокому кровяному давлению, и это может привести к повреждению нескольких ваших органов, таких как ваш мозг, сердце, легкие и почки.
Хотя большинство опухолей феохромоцитомы являются доброкачественными, около 10–15 процентов из них, как правило, являются раковыми и могут распространяться на другие части тела.
Симптомы
Люди с этими опухолями постоянно страдают от высокого кровяного давления. У других оно может то повышаться, то понижаться.
У большинства людей также наблюдается по крайней мере один или несколько из следующих симптомов:
- Запор
- Головокружение при стоянии
- Бледность кожи
- Ускоренное или неровное сердцебиение
- Сильная головная боль
- Тошнота
- Дрожь
- Одышка
- Необычное потоотделение
- Боль в животе, боку или спине
- Рвота
- Слабость
- Приступы тревоги
- Непреднамеренная потеря веса
Эти симптомы могут возникать внезапно, как приступ, несколько раз в течение дня. У некоторых людей они могут возникать всего несколько раз в месяц. По мере роста опухоли приступы могут становиться сильнее и происходить чаще.
У некоторых людей приступы могут быть вызваны определенными вещами, такими как:
- Давление на опухоль
- Массаж
- Определенные лекарства
- Физическая активность
- Роды
- Хирургическое вмешательство
- Слишком сильный эмоциональный стресс
- Продукты, содержащие избыточное количество аминокислоты тирамин, такие как красное вино, шоколад или сыр
Причины и факторы риска
Исследователи до сих пор не уверены, что именно является причиной феохромоцитомы. Эта опухоль развивается в специализированных клетках, которые называются хромаффинными клетками, расположенными в центре надпочечника.
Эти клетки выделяют определенные гормоны, в первую очередь адреналин и норадреналин, которые помогают контролировать несколько функций организма, таких как частота сердечных сокращений, артериальное давление, а также уровень сахара в крови.
Адреналин и норадреналин запускают реакцию организма «бей или беги» при восприятии угрозы. Гормоны могут вызвать повышение артериального давления, а также ускорение сердцебиения. Они также подготавливают другие системы организма, чтобы помочь вам быстрее реагировать. Феохромоцитома вызывает выброс большего количества этих гормонов, даже когда вы не находитесь в угрожающей ситуации.
Люди с определенными редкими наследственными заболеваниями подвержены повышенному риску феохромоцитомы или параганглиомы. Также вероятно, что опухоли, связанные с этими заболеваниями, будут раковыми.
Эти генетические состояния включают следующее:
Множественные эндокринные неоплазии, тип 2 (МЭН 2) — это расстройство приводит к опухолям в более чем одной части гормонопродуцирующей (эндокринной) системы организма. Другие опухоли, которые связаны с этим состоянием, могут появляться на щитовидной железе, языке, паращитовидных железах, губах, а также в желудочно-кишечном тракте.
Нейрофиброматоз 1 (НФ1) — это может привести к множественным опухолям на коже, пигментным пятнам на коже, а также опухолям зрительного нерва.
Болезнь фон Гиппеля-Линдау — это расстройство может привести к опухолям в нескольких местах, которые могут включать центральную нервную систему, эндокринную систему, поджелудочную железу, а также почки.
Синдромы наследственной параганглиомы — это наследственные расстройства, которые могут привести к параганглиомам или феохромоцитомам.
Диагноз
Ваш врач может потребовать несколько тестов для диагностики этого состояния. Они могут включать следующее:
- ПЭТ-визуализация
- МРТ
- Анализ плазмы крови на уровень катехоламинов и метанефринов
- Лабораторные тесты для оценки уровня гормонов
- Анализ метанефринов мочи на уровень катехоламинов и метанефринов
Уход
Как правило, основным методом лечения феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. Однако перед операцией ваш врач, скорее всего, порекомендует вам определенные препараты от давления. Они предназначены для блокирования действия гормонов с высоким содержанием адреналина и снижения риска развития экстремально высокого давления.
Вам, скорее всего, назначат несколько препаратов, в том числе альфа-блокаторы для улучшения кровотока и снижения давления и бета-блокаторы, чтобы сердце билось медленнее и с меньшей силой.
Также, скорее всего, ваш лечащий врач порекомендует вам придерживаться диеты с высоким содержанием соли. Эти препараты могут вызвать значительное падение артериального давления; диета с высоким содержанием соли поможет вам втянуть больше жидкости в кровеносные сосуды и предотвратит низкое артериальное давление во время и после операции.
Операция
Во время операции в большинстве случаев хирург удаляет весь надпочечник с феохромоцитомой с помощью малоинвазивной хирургии. Для этого хирургу нужно будет создать несколько крошечных отверстий, через которые он/она вставит похожие на палочки устройства, оснащенные видеокамерами и небольшими инструментами.
Оставшийся здоровый надпочечник способен выполнять функции, которые обычно выполняют два. Артериальное давление, скорее всего, вернется к норме в течение короткого времени.
Если удален другой надпочечник, то во время операции ваш врач удалит только опухоль и сохранит часть здоровой ткани.
Если опухоль раковая, опухоль и другие раковые ткани будут удалены. Однако даже если не все раковые ткани удалены, операция может ограничить выработку гормонов. Она также помогает обеспечить некоторый контроль над артериальным давлением.
Лечение раковой феохромоцитомы
Некоторые феохромоцитомы также являются раковыми. И поэтому для них могут потребоваться другие методы лечения, такие как:
МИБГ
Это особый вид лучевой терапии. Он сочетает MIBG, соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с типом радиоактивного йода. Цель лечения — доставить лучевую терапию к определенному месту и уничтожить раковые клетки.
Химиотерапия
Химиотерапия подразумевает использование мощных препаратов для уничтожения быстрорастущих раковых клеток.
Лучевая терапия
Этот метод лечения может использоваться для симптоматического лечения опухолей, которые распространились на другие части тела и вызывают боль.
Целенаправленная терапия рака
Эти препараты помогают остановить функцию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.
Пептидно-рецепторная радионуклидная терапия (ПРРТ)
PRRT сочетает в себе препарат, нацеленный на раковые клетки, с небольшим количеством радиоактивного вещества. Это позволяет доставлять излучение непосредственно к раковым клеткам.
У людей с феохромоцитомой, которая не является раковой, как правило, 5-летняя выживаемость составляет 96 процентов, тогда как у людей с раковой опухолью выживаемость составляет 44 процента.
Для обеспечения успешного лечения ранняя диагностика не всегда достаточна. Лучше всего обратиться к хирургу, который обладает высокой квалификацией и опытом.
Осложнения
Высокое кровяное давление, вызванное опухолями, может привести к повреждению различных органов, особенно тканей сердечно-сосудистой системы, мозга или даже почек. Некоторые из критических состояний включают следующее:
- Болезнь сердца
- Почечная недостаточность
- Проблемы с нервами глаз
- Инсульт