মারফান সিন্ড্রোম
মারফান সিন্ড্রোম একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ব্যাধি, যা শরীরের সংযোগকারী টিস্যুকে প্রভাবিত করে, যা শরীরের বিভিন্ন অংশ যেমন তরুণাস্থি, রক্তনালী ইত্যাদিকে সমর্থন ও শক্তি দেয়। কঙ্কাল
সাধারণত লম্বা ও চর্মসার লোকেরা এই সিনড্রোমের শিকার হয়। তাদের অসমনুপাতিকভাবে দীর্ঘ বাহু, আঙ্গুল, পা এবং পায়ের আঙ্গুল থাকতে পারে। কখনও কখনও এই অসুস্থতা হালকা এবং অন্য সময়ে, বেশ গুরুতর হতে পারে। বৃহৎ রক্তনালী যা আপনার হৃদপিন্ড থেকে শরীরের বাকি অংশে রক্ত বহন করে তাকে মহাধমনী বলা হয়। এটি প্রভাবিত হলে, আপনার অবস্থা জীবন-হুমকি হতে পারে।
মারফান সিন্ড্রোমের চিকিৎসায় সাধারণত রক্তচাপ কম রাখতে, মহাধমনীতে চাপ কমাতে সাহায্য করার ওষুধ অন্তর্ভুক্ত থাকে। এটি নিয়মিত পর্যবেক্ষণ করা এবং ক্ষতির অগ্রগতি পরীক্ষা করাও গুরুত্বপূর্ণ। এই রোগে ভুগছেন এমন বেশিরভাগ লোকের শেষ পর্যন্ত মহাধমনী মেরামতের জন্য প্রতিরোধমূলক অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়।
মারফান সিন্ড্রোমের লক্ষণ
এই অসুস্থতার এই লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি এমনকি পরিবারের সদস্যদের মধ্যেও ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। যদিও কিছু লোক শুধুমাত্র হালকা প্রভাব অনুভব করে, অন্যরা জীবন-হুমকির জটিলতা তৈরি করতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে বয়স বাড়ার সাথে সাথে রোগটি আরও খারাপ হয়।
মারফান সিন্ড্রোমের কিছু লক্ষণ:
- লম্বা এবং সরু বিল্ড
- একটি স্তনের হাড় বাইরের দিকে বা ভিতরের দিকে নিমজ্জিত
- অসামঞ্জস্যপূর্ণভাবে লম্বা হাত, আঙুল এবং পা
- হৃদয় বিড়বিড় করে
- চরম দূরদৃষ্টি
- অস্বাভাবিকভাবে বাঁকা মেরুদণ্ড
- চ্যাপ্টা ফুট
কারণ এবং ঝুঁকির কারণ
মারফান সিন্ড্রোম জিনের পরিবর্তনের কারণে ঘটে যা নিয়ন্ত্রণ করে কিভাবে শরীর ফাইব্রিলিন তৈরি করে, যা সংযোগকারী টিস্যুর একটি অপরিহার্য অংশ যা এটিকে শক্তিশালী এবং স্থিতিস্থাপক করতে সাহায্য করতে পারে।
মারফান সিন্ড্রোম উভয় লিঙ্গের মধ্যে সমানভাবে ঘটে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই অসুস্থতা পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের তাদের সন্তানদের কাছে যাওয়ার ঝুঁকি 50% থাকে। এই সিনড্রোমে আক্রান্ত কিছু লোকের মধ্যে, স্পষ্ট কারণ ছাড়াই জিন পরিবর্তন হয়।
মারফান সিনড্রোমের নির্ণয়
মারফান সিন্ড্রোম চিকিত্সকদের জন্য নির্ণয় করা বেশ চ্যালেঞ্জিং হতে পারে, কারণ অনেক সংযোজক টিস্যু ডিসঅর্ডারের একই লক্ষণ এবং লক্ষণ রয়েছে। এমনকি একই পরিবারের কিছু সদস্যের মধ্যেও, মারফান সিন্ড্রোমের লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি বৈশিষ্ট্য এবং তীব্রতা উভয় ক্ষেত্রেই ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়।
মারফান সিন্ড্রোমের রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য উপসর্গ এবং পারিবারিক ইতিহাসের কিছু সংমিশ্রণ উপস্থাপন করতে হবে। কিছু ক্ষেত্রে, একজন ব্যক্তির মারফান সিন্ড্রোমের কিছু বৈশিষ্ট্য থাকতে পারে, যদিও সিন্ড্রোম নির্ণয়ের জন্য সেগুলি যথেষ্ট নয়।
হার্ট টেস্ট
যখন একজন ডাক্তার মারফান সিন্ড্রোমকে সন্দেহ করেন, সাধারণত প্রথম পরীক্ষাটি সুপারিশ করা হয় একটি ইকোকার্ডিওগ্রাম। শব্দ তরঙ্গ ব্যবহার করে, এই পরীক্ষাটি গতিশীল আপনার হৃদয়ের রিয়েল-টাইম চিত্রগুলি ক্যাপচার করে। এটি আপনার হার্টের ভালভের অবস্থার পাশাপাশি আপনার মহাধমনীর আকার পরীক্ষা করে। এছাড়াও কম্পিউটারাইজড টমোগ্রাফি স্ক্যানের পাশাপাশি চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিংয়ের মতো অন্যান্য হার্ট ইমেজিং বিকল্পও রয়েছে।
আপনার যদি মারফান সিন্ড্রোম ধরা পড়ে তবে আপনার মহাধমনীর আকার এবং অবস্থা পর্যবেক্ষণের জন্য নিয়মিত ইমেজিং পরীক্ষার প্রয়োজন হবে।
চোখের পরীক্ষা
চোখের পরীক্ষার প্রয়োজন হতে পারে যেগুলি অন্তর্ভুক্ত করতে পারে:
- স্লিট-ল্যাম্প পরীক্ষা- এই পরীক্ষাটি লেন্সের স্থানচ্যুতি, একটি বিচ্ছিন্ন রেটিনা এবং সেইসাথে ছানি পরীক্ষা করে। এই পরীক্ষার জন্য, আপনার চোখও প্রসারিত করতে হবে।
- চোখের চাপ পরীক্ষা- গ্লুকোমার লক্ষণগুলি পরীক্ষা করার জন্য, আপনার চোখের ডাক্তার কোনও বিশেষ সরঞ্জাম দিয়ে স্পর্শ করে আপনার চোখের বলয়ের ভিতরের চাপ পরিমাপ করতে পারেন। সাধারণত, এই পরীক্ষার আগে, অসাড় চোখের ড্রপ ব্যবহার করা হয়।
জেনেটিক টেস্টিং
মারফান সিন্ড্রোমের নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য জেনেটিক পরীক্ষাও প্রায়শই ব্যবহৃত হয়। যদি একটি মারফান মিউটেশন পাওয়া যায়, তবে পরিবারের সদস্যদেরও পরীক্ষা করা যেতে পারে, তারাও আক্রান্ত কিনা তা দেখতে। আপনি একটি পরিবার শুরু করার আগে, আপনার ভবিষ্যত শিশুদের মধ্যে মারফান সিন্ড্রোম পাস করার সম্ভাবনা দেখতে জেনেটিক কাউন্সেলরের সাথে কথা বলার কথা বিবেচনা করতে পারেন।
মারফান সিন্ড্রোমের জন্য চিকিত্সার বিকল্প
মারফান সিন্ড্রোমের জন্য কোন স্থায়ী নিরাময় নেই এবং চিকিত্সাটি অসুস্থতার বিভিন্ন জটিলতা প্রতিরোধের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে। এটি অর্জনের জন্য, রোগের কারণে ক্ষতির উন্নতি হচ্ছে এমন লক্ষণগুলির জন্য আপনাকে নিয়মিত পরীক্ষা করা দরকার।
অতীতে, মারফান সিনড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত অল্প বয়সে মারা যেত। কিন্তু আধুনিক চিকিৎসার পাশাপাশি নিয়মিত পর্যবেক্ষণের সমন্বয়ে এই সিনড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিরা স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারেন।
ওষুধ
ডাক্তাররা সাধারণত রক্তচাপ-হ্রাসকারী ওষুধ লিখে থাকেন যাতে মহাধমনীকে বড় হওয়া থেকে রোধ করা যায় এবং সেইসাথে ব্যবচ্ছেদ ও ফেটে যাওয়ার ঝুঁকি কমানো যায়।
থেরাপি
চোখের একটি স্থানচ্যুত লেন্সের কারণে যে দৃষ্টি সমস্যাগুলি হতে পারে তা প্রায়শই চশমা বা কন্টাক্ট লেন্স দিয়ে সংশোধন করা যেতে পারে।
সার্জারি এবং অন্যান্য পদ্ধতি
লক্ষণ এবং উপসর্গের উপর নির্ভর করে, পদ্ধতিগুলি অন্তর্ভুক্ত হতে পারে:
মহাধমনী মেরামত
যদি আপনার মহাধমনীর ব্যাস প্রায় 2 ইঞ্চি হয়ে যায় বা এটি দ্রুত বড় হয়ে যায়, তাহলে আপনার ডাক্তার আপনার মহাধমনির একটি অংশকে একটি সিন্থেটিক টিউব দিয়ে প্রতিস্থাপন করার জন্য একটি অপারেশন সুপারিশ করতে পারেন। এটি একটি ফাটল প্রতিরোধ করতে সাহায্য করবে যা জীবন-হুমকি হতে পারে। আপনার মহাধমনী ভালভ প্রতিস্থাপন প্রয়োজন হতে পারে.
স্কোলিওসিস চিকিত্সা
যখন উল্লেখযোগ্য স্কোলিওসিস হয়, তখন একজন মেরুদণ্ড বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করা গুরুত্বপূর্ণ। কিছু ক্ষেত্রে, ব্রেসিং এবং অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হতে পারে।
স্তনের হাড় সংশোধন
ডুবে যাওয়া বা প্রসারিত স্তনের হাড়ের চেহারা সংশোধন করার জন্য, কেউ অস্ত্রোপচারের জন্য যেতে পারেন। যাইহোক, একটি মনে রাখা উচিত যে এই অপারেশনগুলি প্রসাধনী উদ্দেশ্যে বলে মনে করা হয় এবং তাই, আপনার বীমা আপনার খরচগুলি কভার করতে পারে না।
চোখের সার্জারি
যদি রেটিনার কিছু অংশ ছিঁড়ে যায় বা আপনার চোখের পেছন থেকে আলগা হয়ে যায়, অস্ত্রোপচার মেরামত সফল হতে পারে। যদি আপনার ছানি থাকে, তাহলে ক্লাউড লেন্সটি কৃত্রিম লেন্স দিয়ে প্রতিস্থাপন করা যেতে পারে।
জটিলতা
মারফান সিন্ড্রোম শরীরের বিভিন্ন অংশকে প্রভাবিত করতে পারে, যার ফলে বিভিন্ন ধরনের জটিলতা দেখা দিতে পারে, যার মধ্যে কয়েকটি হল-
- মহাধমনীর ক্ষতি: এটিকে মারফান সিনড্রোমের সবচেয়ে বড় হুমকি হিসেবে বিবেচনা করা যেতে পারে। আপনার মহাধমনী হল সেই ধমনী যা আপনার হৃদয় থেকে আপনার শরীরের বাকি অংশে রক্ত বহন করে। মারফান সিন্ড্রোম মহাধমনীর অভ্যন্তরীণ স্তরগুলিকে ভেঙে ফেলতে পারে এবং জাহাজের দেয়ালে ব্যবচ্ছেদ বা রক্তপাত ঘটাতে পারে। অর্টিক ডিসেকশন মারাত্মক হতে পারে। মহাধমনীর প্রভাবিত অংশগুলি প্রতিস্থাপনের জন্য আপনার অস্ত্রোপচারেরও প্রয়োজন হতে পারে।
- মিট্রাল ভালভ প্রোল্যাপস: কিছু লোক যারা মারফান সিন্ড্রোমে ভুগছেন তাদেরও এমন একটি অবস্থা রয়েছে যা হার্টের ভালভের বিলোপ ঘটায়। এটি অসম বা দ্রুত হৃদস্পন্দনের সাথে সাথে শ্বাসকষ্টের সাথে যুক্ত হতে পারে। এটা অস্ত্রোপচার প্রয়োজন হতে পারে.
- লেন্স স্থানচ্যুতি: আমাদের চোখের লেন্স, যা আপনার দৃষ্টিকে ফোকাস করে, স্থান থেকে সরে যেতে পারে, যা একটোপিয়া লেন্টিস নামক অবস্থার দিকে পরিচালিত করে।
- গ্লুকোমা বা ছানি: মারফান সিন্ড্রোম অল্প বয়সে ছানি বা গ্লুকোমার মতো চোখের রোগ হওয়ার সম্ভাবনা বাড়িয়ে তুলতে পারে।
- কঙ্কালের সমস্যা: এই সিনড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মেরুদণ্ড বাঁকা, অস্বাভাবিক পাঁজর, পিঠে ব্যথা এবং পায়ে ব্যথা হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে।
- গর্ভাবস্থার জটিলতা: কারণ গর্ভাবস্থায় শরীরে রক্তের পরিমাণ বেড়ে যায় এবং মারফান সিন্ড্রোম দ্বারা দুর্বল হয়ে যাওয়া মহাধমনী গর্ভাবস্থায় ফেটে যাওয়ার বা ব্যবচ্ছেদ হওয়ার ঝুঁকি বেশি থাকে।