Amiloidoz nima?
Amiloidoz – bu amiloid oqsillarining turli organlarda anormal to’planishi bilan tavsiflangan kam uchraydigan kasallik bo’lib, bu organ funktsiyasining buzilishiga olib keladi. Eng ko’p zarar ko’rgan organlarga yurak, buyraklar, jigar, taloq, asab tizimi va ovqat hazm qilish trakti kiradi. Amiloidozning turiga va u bilan bog’liq bo’lgan organlarga qarab, bu holat jiddiy salomatlik asoratlariga va hatto hayot uchun xavfli organ etishmovchiligiga olib kelishi mumkin.
Amiloidoz turlari
Amiloidoz bir necha turlarga bo’linadi, ularning har biri o’ziga xos sabab va xususiyatlarga ega:
AL amiloidozi: Birlamchi amiloidoz sifatida ham tanilgan, bu eng keng tarqalgan shakl bo’lib, birinchi navbatda yurak, buyraklar, jigar va nervlarni ta’sir qiladi. Bu suyak iligidagi g’ayritabiiy plazma hujayralaridan kelib chiqadi va ortiqcha engil zanjirli oqsillarni ishlab chiqaradi.
AA amiloidozi: Ikkilamchi amiloidoz sifatida tanilgan, u revmatoid artrit yoki surunkali infektsiyalar kabi surunkali yallig’lanish kasalliklari bilan qo’zg’atiladi. Ushbu tur odatda buyraklar, jigar va taloqqa ta’sir qiladi.
Irsiy amiloidoz: Ushbu genetik shakl transtiretin (TTR) oqsilidagi mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi, bu asosan nervlar, yurak va buyraklarga ta’sir qiluvchi amiloid konlarini keltirib chiqaradi.
Yovvoyi tipdagi amiloidoz: Ilgari keksalik tizimli amiloidoz deb ataladigan bu tip oddiy TTR oqsillari noto’g’ri qatlamlanganda va to’planganda paydo bo’ladi, birinchi navbatda keksa odamlarga ta’sir qiladi va ko’pincha yurakni nishonga oladi.
Lokalizatsiyalangan amiloidoz: Bu turdagi qovuq yoki teri kabi o’ziga xos organlar bilan cheklangan va tizimli shakllarga qaraganda yaxshiroq prognozga ega.
Amiloidozning belgilari
Amiloidoz belgilari ko’pincha kasallikning kechikishida namoyon bo’ladi va ta’sirlangan organlarga qarab o’zgaradi. Umumiy belgilarga quyidagilar kiradi:
Charchoq va zaiflik: dam olish bilan yaxshilanmaydigan umumiy charchoq hissi.
Nafas qisilishi: nafas olishda qiyinchilik, ayniqsa jismoniy faoliyat paytida.
Asab og’rig’i: ekstremitalarda uyqusizlik, karıncalanma yoki og’riq.
Shishish: to’piq va oyoqlarda sezilarli shish.
Ovqat hazm qilish muammolari: ichak odatlarining o’zgarishi, shu jumladan diareya yoki ich qotishi, ba’zida qon bilan.
Kattalashgan til: chekkalari bo’ylab to’lqinli ko’rinishi mumkin bo’lgan g’ayrioddiy katta til.
Teri o’zgarishlari: qalinlashgan teri, oson ko’karishlar va ko’z atrofida binafsha rangli dog’lar.
Sabablari va xavf omillari
Amiloidozning aniq sababi to’liq tushunilmagan, ammo uning rivojlanishiga bir qancha omillar yordam beradi:
Genetik omillar: Ba’zi shakllar irsiy bo’lib, oilalar orqali o’tadi.
Surunkali yallig’lanish kasalliklari: revmatoid artrit kabi holatlar AA amiloidozini qo’zg’atishi mumkin.
Yoshi va jinsi: Ko’pincha tashxislar 60-70 yoshdagi odamlarda uchraydi, erkaklarda esa ko’proq.
Dializ: Uzoq muddatli dializ bilan og’rigan bemorlarning qonida amiloid oqsillari to’planishi mumkin.
Etnik kelib chiqishi: Afrikalik odamlar amiloidoz bilan bog’liq bo’lgan ba’zi genetik mutatsiyalar xavfi yuqori.
Diagnostika
Amiloidozni diagnostika qilish uning turli xil belgilari tufayli qiyin bo’lishi mumkin, bu ko’pincha keng tarqalgan kasalliklarga taqlid qiladi. Erta aralashuv uchun to’liq baholash zarur:
Laboratoriya testlari: Qon va siydik namunalari amiloidozni ko’rsatadigan anormal oqsillar uchun tahlil qilinadi. Qo’shimcha testlar qalqonsimon bez va buyraklar faoliyatini baholashi mumkin.
Biopsiya: Yog ‘birikmalari yoki ta’sirlangan organlardan olingan to’qimalar namunalari amiloid konlarini tekshiradi, bu amiloidozning o’ziga xos turini aniqlashga yordam beradi.
Tasvirlash tadqiqotlari: Ekokardiyogramlar, MRI va yadroviy tasvirlar kabi usullar organlarning ishtirokini baholashi va funktsional buzilishlarni baholashi mumkin.
Davolash
Hozirda amiloidozni davolamasa-da, turli xil davolash usullari simptomlarni boshqarishga va kasallikning rivojlanishini sekinlashtirishga yordam beradi:
Kimyoterapiya: Ba’zi saraton muolajalari amiloid hosil qiluvchi hujayralar ishlab chiqarishni kamaytirishi mumkin, ayniqsa AL amiloidozida.
Maqsadli davolash usullari: Yangi dorilar amiloid shakllanishiga olib keladigan jarayonlarni buzishga qaratilgan.
Jarrohlik aralashuvi: Og’ir holatlarda, ayniqsa yurak yoki buyraklar sezilarli darajada shikastlangan bo’lsa, organ transplantatsiyasi yoki otologik qon ildiz hujayralari transplantatsiyasi ko’rib chiqilishi mumkin.
Qo’llab-quvvatlovchi yordam: Dietologlar, fizioterapevtlar va boshqa mutaxassislar orqali simptomlarni bartaraf etish hayot sifatini yaxshilash uchun juda muhimdir.
Murakkabliklar
Amiloidoz jiddiy asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin:
Yurakning shikastlanishi: Amiloid konlari yurakning qonni pompalash qobiliyatini buzishi mumkin, bu esa yurak etishmovchiligi va aritmiyaga olib keladi.
Buyrak disfunktsiyasi: Buyraklarning filtrlash qobiliyati buzilgan bo’lishi mumkin, bu buyrak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin.
Nervning shikastlanishi: Neyropatiya paydo bo’lishi mumkin, bu og’riqni keltirib chiqaradi va ichak va qon bosimini tartibga solishga ta’sir qiladi.