Что такое легочная атрезия?
Легочная атрезия (uh-TREE-zhuh) — это серьезный врожденный порок сердца, присутствующий при рождении. При этом состоянии легочный клапан, отвечающий за регулирование потока крови от сердца к легким, не развивается должным образом. Вместо того чтобы сформировать клапан, который открывается и закрывается, сплошной слой ткани перекрывает путь, не давая крови достичь легких для получения кислорода. Понимание легочной атрезии необходимо для распознавания ее последствий и необходимых вмешательств.
Типы легочной атрезии
Существует две основные формы легочной атрезии:
- Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (PA/IVS): при этом типе стенка, разделяющая нижние камеры сердца (желудочки), не повреждена, что означает отсутствие отверстия (дефекта межжелудочковой перегородки или ДМЖП). Правый желудочек часто остается недоразвитым из-за ограниченного кровотока.
- Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП): при этом типе в межжелудочковой перегородке имеется отверстие, позволяющее некоторой части крови течь из правого желудочка в левый. Это часто приводит к лучшему развитию правого желудочка и легочной артерии.
Симптомы легочной атрезии
Симптомы легочной атрезии могут проявиться сразу после рождения и могут включать:
- Цианоз: синеватый или сероватый оттенок кожи, губ или ногтей из-за низкого уровня кислорода. Это может быть более выражено у определенных оттенков кожи.
- Дыхательная недостаточность: учащенное дыхание или одышка, указывающие на трудности с получением достаточного количества кислорода.
- Усталость: ребенок может легко утомляться, проявляя признаки слабости во время кормления или игры.
- Плохое кормление: трудности с кормлением могут возникнуть, поскольку ребенок борется с низким уровнем энергии.
Причины легочной атрезии
Точная причина атрезии легких не до конца понятна. Дефект обычно возникает в течение первых шести недель беременности, когда формируются сердце и крупные кровеносные сосуды. В этот критический период могут возникнуть ошибки, которые приводят к врожденным порокам сердца, включая атрезию легких.
Факторы риска
Хотя конкретные причины легочной атрезии остаются неясными, несколько факторов риска могут увеличить вероятность врожденных пороков сердца:
- Состояния здоровья матери: такие проблемы, как ожирение, диабет или определенные инфекции во время беременности, могут способствовать рискам.
- Употребление психоактивных веществ: употребление алкоголя, табака или определенных запрещенных наркотиков во время беременности связано с более высокими показателями врожденных пороков сердца.
- Генетические факторы: врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. Семейная история пороков сердца может потребовать генетического консультирования.
Диагноз
Легочная атрезия обычно диагностируется вскоре после рождения с помощью различных тестов, включая:
- Пульсоксиметрия: этот простой тест измеряет уровень кислорода в крови и может указывать на проблемы с сердцем или легкими.
- Рентгенография грудной клетки: помогает визуализировать размер и форму сердца.
Электрокардиограмма (ЭКГ): этот тест регистрирует электрическую активность сердца для выявления нарушений. - Эхокардиограмма: используя звуковые волны, этот ключевой тест дает подробные изображения структуры сердца и кровотока.
- Катетеризация сердца: эта процедура включает в себя введение катетера в сердце для сбора подробной информации о кровотоке и потенциального выполнения вмешательств.
Уход
Атрезия легких — это опасное для жизни состояние, требующее немедленной медицинской помощи. Стратегии лечения включают:
Неотложная помощь
Сразу после постановки диагноза медицинские работники могут предпринять меры по стабилизации состояния ребенка, что может включать поддержание артериального протока (временного кровеносного сосуда плода) открытым, чтобы обеспечить приток крови к легким.
Хирургические вмешательства
Хирургическое вмешательство часто необходимо для восстановления сердца и создания функционального пути для кровотока. Конкретная процедура зависит от типа легочной атрезии и состояния камер сердца. Обычные хирургические варианты включают:
- Шунтинг: это включает создание обходного пути для обеспечения притока крови к легким.
- Процедура Гленна: соединение одной из основных вен непосредственно с легочной артерией, что снижает нагрузку на правый желудочек.
- Процедура Фонтена: создание пути для прямого тока крови в легочную артерию, если правый желудочек недоразвит.
- Устранение ДМЖП: если присутствует дефект межжелудочковой перегородки, операция также будет сосредоточена на закрытии этого дефекта.
В тяжелых случаях, когда сердце слишком повреждено для восстановления, может быть рассмотрена трансплантация сердца.
Осложнения
После лечения дети с легочной атрезией нуждаются в регулярном наблюдении на предмет возможных осложнений, включая:
- Инфекционный эндокардит: инфекция внутренней оболочки сердца, которая может возникнуть у людей с врожденными пороками сердца.
- Аритмии: нерегулярные сердечные сокращения, которые могут развиться по мере адаптации сердца после операции.
- Сердечная недостаточность: со временем сердце может испытывать трудности с эффективной работой, что потребует дальнейшего вмешательства.
Профилактика
Хотя полностью предотвратить атрезию легочной артерии невозможно, определенные меры могут снизить риск врожденных пороков сердца:
- Дородовой уход: регулярные осмотры во время беременности могут помочь контролировать здоровье матери.
- Здоровый образ жизни: отказ от курения и поддержание здорового веса могут снизить риски.
- Вакцинация: обеспечение иммунитета против инфекций, таких как краснуха, до беременности может помочь защитить развитие сердца плода.
Атрезия легких — сложное и серьезное заболевание, требующее быстрой диагностики и вмешательства. При соответствующей хирургической помощи и постоянном наблюдении многие дети могут вести здоровую жизнь. Осведомленность об этом врожденном дефекте может помочь родителям и опекунам распознать симптомы на ранней стадии и обратиться за необходимой медицинской помощью.