السنسنة المشقوقة
يُعرف السنسنة المشقوقة أيضًا باسم عيب الأنبوب العصبي ، وهو عيب خلقي يحدث عندما لا يتشكل العمود الفقري والحبل الشوكي بشكل صحيح. الأنبوب العصبي هو التركيب في الجنين النامي والذي يصبح في النهاية دماغ الطفل والحبل الشوكي والأنسجة المحيطة بهما.
في الحالات العادية ، يتشكل الأنبوب العصبي في وقت مبكر أثناء الحمل ويغلق بحلول اليوم الثامن والعشرين بعد الحمل. في الأطفال الذين يعانون من السنسنة المشقوقة ، يفشل جزء واحد من الأنبوب العصبي في الانغلاق أو النمو بشكل صحيح ، مما يؤدي إلى حدوث عيوب في النخاع الشوكي وعظام العمود الفقري.
يمكن أن يكون العمود الفقري المشقوق خفيفًا وشديدًا ، لأنه يعتمد على نوع الخلل والموقع والحجم بالإضافة إلى المضاعفات. عند الاقتضاء ، سيتضمن العلاج المبكر للسنسنة المشقوقة الجراحة ، ولكن لا يتم حل المشكلة دائمًا بمثل هذا العلاج.
أنواع السنسنة المشقوقة
هناك ثلاثة أنواع رئيسية من السنسنة المشقوقة ، والتي تشمل القيلة النخاعية السحائية ، والقيلة السحائية ، والسنسنة المشقوقة الخفية.
1- القيلة النخاعية السحائية- النوع الأكثر شيوعًا وخطورة من السنسنة المشقوقة والذي يتضمن كيسًا خارج الفتحة في الجزء الخلفي من الطفل في مكان ما في العمود الفقري ، والذي يحتوي على أجزاء من الحبل الشوكي وكذلك الأعصاب التي ستتلف. يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بالقيلة النخاعية السحائية من إعاقات جسدية قد تكون متوسطة إلى شديدة ويمكن أن تشمل بعض هذه الإعاقات:
- سلس البول
- صعوبة في الذهاب إلى الحمام
- عدم القدرة على الحركة أو الشعور بالساقين أو القدمين
2- القيلة السحائية – القيلة السحائية هي نوع آخر من السنسنة المشقوقة والتي تتضمن كيسًا من السوائل خارج فتحة في مؤخرة الطفل. ومع ذلك ، لا يحتوي الكيس على أي جزء من الحبل الشوكي ، حيث لا يوجد الكثير من تلف الأعصاب ، وهذا النوع من السنسنة المشقوقة يؤدي فقط إلى مشاكل بسيطة.
3- السنسنة المشقوقة الخفية- هذا نوع آخر خفيف من السنسنة المشقوقة والذي يعرف أيضًا بمصطلح “السنسنة المشقوقة المخفية” ، لأنه لا يسبب أي إعاقات وقد يمر دون أن يلاحظه أحد حتى وقت لاحق في الحياة. عادة ، لا يوجد فتحة في مؤخرة الطفل ولكن هناك فجوة في العمود الفقري فقط. في هذا النوع ، هناك أيضًا تلف في النخاع الشوكي أو الأعصاب.
أعراض السنسنة المشقوقة
يظهر كل نوع من أنواع السنسنة المشقوقة أعراضًا مختلفة ويمكن أن تختلف من شخص لآخر أيضًا.
يمكن أن تشمل أعراض السنسنة المشقوقة النخاعية السحائية ما يلي:
- تكون القناة الشوكية مفتوحة فوق بعض الفقرات ، وغالبًا ما تكون في الجزء الأوسط أو السفلي من الظهر
- ضعف أو شلل عضلات الساق
- يتم دفع الأغشية والحبل الشوكي للخارج في كيس مغطى بالجلد
- قدم مشوهة
- الوركين غير المستويين
- النوبات
- الجنف
- مشاكل في الأمعاء والمثانة
يمكن أن تشمل أعراض القيلة السحائية ما يلي:
- كيس مرئي عند الولادة
- فتحة صغيرة في الخلف
- أغشية تندفع للخارج من خلال الفتحة الموجودة في الفقرات إلى الكيس
- التطور الطبيعي للحبل الشوكي
تشمل أعراض السنسنة المشقوقة الخفية- - لا يوجد فتحة مرئية بالخارج
- فجوة بين الفقرات
- لا يوجد كيس مملوء بالسوائل خارج الجسم
- مجموعة صغيرة من الشعر على الظهر
- منطقة صغيرة من الدهون الزائدة على الظهر
- وحمة صغيرة مثل غمازة على الظهر
وحمة صغيرة مثل غمازة على الظهر
لا تزال جميع الأسباب الدقيقة لهذا المرض غير مفهومة بشكل صحيح. ومع ذلك ، فمن المعروف أن مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية متورطة. قد لا يكون لدى الطفل الذي يولد مصابًا بانشقاق العمود الفقري أي أقارب مصابين بهذه الحالة ، لكن الجينات تلعب دورًا. ويعتقد أيضًا أن نقص حمض الفوليك (فيتامين ب 9) يمكن أن يلعب دورًا في هذا المرض. العوامل الأخرى التي يُقال إنها تلعب دورًا تشمل السمنة ونوعًا من الأدوية ومرض السكري غير المنضبط لدى الأم.
الوقاية من السنسنة المشقوقة
يمكن أن يؤدي تناول حمض الفوليك في شكل مكمل قبل شهر واحد على الأقل من الحمل والاستمرار خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل إلى تقليل خطر الإصابة بالسنسنة المشقوقة وعيوب الأنبوب العصبي الأخرى بشكل كبير. إن وجود الكثير من حمض الفوليك في النظام بحلول الأسابيع الأولى من الحمل أمر مهم إذا كنت ترغب في منع السنسنة المشقوقة. نظرًا لأن العديد من النساء لا يدركن أنهن حوامل حتى هذا الوقت ، يوصى الخبراء بأن النساء في سن الإنجاب يجب أن يتناولن على الأقل 400 ميكروغرام من حمض الفوليك يوميًا. الأطعمة مثل الأرز والمعكرونة والخبز المخصب وبعض حبوب الإفطار غنية بحمض الفوليك.
يجب على النساء اللواتي يخططن أو يتوقعن الحمل أن يتذكرن أيضًا استهلاك ما لا يقل عن 400 إلى 800 ميكروغرام من حمض الفوليك يوميًا. لا يمتص جسم الإنسان حمض الفوليك بسهولة كما يمكنه امتصاص حمض الفوليك الاصطناعي ، وبالتالي من المهم أن تتناول مكملات الفيتامينات أيضًا. من الممكن أيضًا أن يساعد حمض الفوليك في تقليل مخاطر العيوب الخلقية الأخرى ، بما في ذلك الشفة الأرنبية وشق سقف الحلق وبعض عيوب القلب الخلقية.
من الجيد جدًا تناول نظام غذائي صحي ، بما في ذلك الأطعمة الغنية بحمض الفوليك أو المخصب بحمض الفوليك. يُرى أنه موجود بشكل طبيعي في العديد من الأطعمة ، مثل صفار البيض والحليب والفول والبازلاء والفواكه الحمضية والعصائر والأفوكادو والخضروات ذات اللون الأخضر الداكن ، إلخ.
تشخيص السنسنة المشقوقة
تشخيص السنسنة المشقوقة
- اختبار مصل الأم ألفا فيتوبروتين – بالنسبة لهذا الاختبار ، يتم سحب عينة من دم الأم لفحصها بحثًا عن بروتين ألفا فيتوبروتين ، وهو بروتين ينتجه الطفل. من الطبيعي جدًا أن تعبر كمية قليلة من الـ AFP عبر المشيمة وتدخل إلى مجرى دم الأم ، لكن المستويات العالية بشكل غير طبيعي من الـ AFP تشير إلى أن الطفل يعاني من عيب في الأنبوب العصبي ، والذي يمكن أن يكون السنسنة المشقوقة ، على الرغم من أن المستويات العالية من الـ AFP تحدث دائمًا في السنسنة المشقوقة.
- اختبار لتأكيد مستويات عالية من AFP – يمكن أيضًا أن تحدث مستويات مختلفة من AFP بسبب عوامل أخرى ، بما في ذلك سوء تقدير في عمر الجنين لعدة أطفال. لذلك ، قد يطلب طبيبك إجراء فحص دم آخر للتأكيد ، وإذا كانت النتائج لا تزال مرتفعة ، فستحتاج إلى مزيد من التقييم ، والذي سيتضمن فحص الموجات فوق الصوتية.
- اختبارات الدم الأخرى – يمكن لطبيبك إجراء اختبار MSAFP مع عدد قليل من اختبارات الدم الأخرى. يتم إجراؤه بشكل شائع مع اختبار MSAFP ، وهدفه هو فحص التشوهات الأخرى مثل التثلث الصبغي 21 ، وليس عيوب الأنبوب العصبي.
- الموجات فوق الصوتية – الموجات فوق الصوتية للجنين هي الطريقة الأكثر دقة لتشخيص السنسنة المشقوقة في الطفل قبل الولادة. يمكن إجراء الموجات فوق الصوتية خلال الأشهر الثلاثة الأولى والثانية من الحمل. يمكن تشخيص السنسنة المشقوقة بدقة في الفحص بالموجات فوق الصوتية في الثلث الثاني من الحمل. لذلك ، يصبح هذا الاختبار مهمًا جدًا لتحديد واستبعاد التشوهات الخلقية مثل السنسنة المشقوقة.
يمكن أن تكشف الموجات فوق الصوتية المتقدمة أيضًا عن علامات السنسنة المشقوقة ، والتي تتضمن العمود الفقري المفتوح أو ميزات معينة في دماغ الطفل ، والتي تشير إلى السنسنة المشقوقة. يمكن للخبير بسهولة تقييم شدة المرض باستخدام الموجات فوق الصوتية.
- بزل السلى – إذا أكدت الموجات فوق الصوتية قبل الولادة تشخيص السنسنة المشقوقة ، فقد يطلب طبيبك بزل السلى. خلال هذه العملية ، يزيل طبيبك عينة من السائل من الكيس الأمنيوسي المحيط بالطفل باستخدام إبرة. الغرض من هذا الفحص هو استبعاد الأمراض الوراثية ، على الرغم من أن السنسنة المشقوقة نادرًا ما ترتبط بأمراض وراثية.
خيارات علاج السنسنة المشقوقة
قد يختلف علاج السنسنة المشقوقة لأنه يعتمد دائمًا على شدة الحالة. في حين أن السنسنة المشقوقة الخفية لن تتطلب أي علاج ، فإن الأنواع الأخرى تتطلب ذلك.
الجراحة قبل الولادة
يمكن أن تسوء وظيفة الأعصاب عند الأطفال المصابين بانشقاق العمود الفقري بعد الولادة ، إذا لم يتم علاج السنسنة المشقوقة. تُجرى جراحة ما قبل الولادة لعلاج السنسنة المشقوقة قبل الأسبوع السادس والعشرين من الحمل. في هذا الإجراء ، يقوم الجراحون بكشف الرحم في الأم الحامل جراحيًا لفتح الرحم وإصلاح الحبل الشوكي للطفل. في بعض المرضى ، يمكن إجراء هذا الإجراء بشكل أقل توغلًا باستخدام منظار الجنين عبر منافذ في الرحم.
وفقًا للأبحاث ، فإن الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة والذين يخضعون لجراحة الجنين قد قللوا من الإعاقة وأصبحوا أقل عرضة للحاجة إلى عكازات أو أي من أجهزة المشي. يمكن أن تقلل جراحة الجنين من خطر الإصابة بالاستسقاء الدماغي أيضًا. استشر طبيبك إذا كان هذا الإجراء مناسبًا لك. تحدث عن الفوائد والمخاطر المحتملة مثل الولادة المبكرة المحتملة بالإضافة إلى المضاعفات الأخرى.
من المهم أيضًا إجراء تقييم شامل لتحديد ما إذا كانت جراحة الجنين ممكنة. يجب إجراء هذه الجراحة المتخصصة فقط في منشأة رعاية صحية مناسبة لديها أطباء متمرسون في جراحة الجنين. من المهم أيضًا اتباع نهج فريق متعدد التخصصات والعناية المركزة لحديثي الولادة. يضم الفريق عادةً جراحًا للجنين ، وجراح أعصاب للأطفال ، وأخصائي طب الأم والجنين ، وطبيب قلب الجنين ، بالإضافة إلى طبيب حديثي الولادة.
ولادة قيصرية
عادة ما يكون معظم الأطفال المصابين بالقيلة النخاعية السحائية في وضعية القدم أولاً. إذا كان طفلك في هذا الوضع أو اكتشف الطبيب صراخًا أو كيسًا كبيرًا ، فقد تكون الولادة القيصرية هي الطريقة الأكثر أمانًا لولادة طفلك.
الجراحة بعد الولادة
الجراحة مطلوبة للأطفال المصابين بالقيلة النخاعية السحائية ، وكلما تم إجراؤها في وقت مبكر ، كلما قل خطر الإصابة بالعدوى في وقت مبكر. سيساعد أيضًا في حماية الحبل الشوكي من التعرض لمزيد من الصدمات.
خلال هذا الإجراء ، سيضع جراح الأعصاب الحبل الشوكي مع الأنسجة المكشوفة داخل جسم الطفل ، وبعد ذلك يقوم بتغطيتها بالعضلات والجلد. في الوقت نفسه ، قد يضع جراح الأعصاب تحويلة في دماغ الطفل للتحكم في استسقاء الرأس.
علاج المضاعفات
بالنسبة للأطفال الذين يعانون من القيلة النخاعية السحائية ، فقد كان هناك بالفعل تلف عصبي لا يمكن إصلاحه ، وعادة ما يكون هناك حاجة إلى فريق متعدد التخصصات من الجراحين والأطباء والمعالجين. قد يحتاج الأطفال المصابون بهذا المرض إلى مزيد من الجراحة لعلاج مجموعة متنوعة من المضاعفات. قد تشمل بعض هذه المضاعفات ضعف الساقين ، ومشاكل المثانة والأمعاء أو استسقاء الرأس ، والتي تبدأ عادةً بعد الولادة بفترة وجيزة.
اعتمادًا على شدة السنسنة المشقوقة والمضاعفات ، يمكن أن تشمل خيارات العلاج ما يلي:
- المساعدة على المشي والحركة: يمكن لبعض الأطفال بدء التمارين لإعداد أرجلهم للمشي بمساعدة دعامات العكازات عندما يكبرون. قد يحتاج بعض الأطفال إلى مشاية أو كراسي متحركة. يمكن أن تساعد الوسائل المساعدة على الحركة جنبًا إلى جنب مع العلاج الطبيعي المنتظم في أن يصبح الطفل مستقلاً. حتى الأطفال الذين يحتاجون إلى الكراسي المتحركة يمكنهم تعلم كيفية العمل بشكل جيد وتحقيق الاكتفاء الذاتي.
- إدارة الأمعاء والمثانة: التقييم الروتيني لتقييم الأمعاء والمثانة بالإضافة إلى خطط الإدارة يمكن أن يساعد في تقليل مخاطر تلف الأعضاء والمرض. يمكن أن تشمل التقييمات الأشعة السينية وفحوصات الكلى واختبارات الدم والموجات فوق الصوتية ودراسات وظائف المثانة. يجب إجراء هذه التقييمات بشكل متكرر في السنوات القليلة الأولى من الحياة ولكنها يمكن أن تصبح أقل مع استمرار نمو الطفل.
- جراحة استسقاء الرأس: يحتاج معظم الأطفال الذين يعانون من القيلة النخاعية السحائية إلى أنبوب جراحي يمكن أن يسمح لسوائل الدماغ بالتسرب إلى البطن. قد يتم وضع هذا الأنبوب بعد ولادة الطفل مباشرة ، أثناء الجراحة لإغلاق الكيس الموجود في أسفل الظهر أو لاحقًا مع تراكم السائل. يتوفر أيضًا خيار أقل توغلاً يسمى فغر البطين الثالث بالمنظار. ومع ذلك ، يتم اختيار المرشحين بعناية شديدة لهذا الغرض ويحتاجون إلى تلبية معايير معينة. خلال هذا الإجراء ، سيستخدم الجراح كاميرا فيديو صغيرة لرؤية ما بداخل الدماغ. يقوم بعمل ثقب في الجزء السفلي بين البطينين حتى يتدفق السائل الدماغي الشوكي من الدماغ.
- علاج وإدارة المضاعفات الأخرى: قد تساعد المعدات الخاصة التي تشمل كراسي الحمام وكراسي الحمام بالإضافة إلى إطارات الوقوف في الأنشطة اليومية. مهما كانت المشكلة ، أو مضاعفات جراحة العظام أو الحبل الشوكي المربوط ، يمكن علاج معظمها أو إدارتها للمساعدة في تحسين نوعية حياة الطفل.