فقر دم لا تنسجي
فقر الدم اللاتنسجي هو اضطراب نادر ولكنه قابل للعلاج ، حيث يتوقف نخاع العظم ، أي الأشياء الإسفنجية داخل عظامك ، عن إنتاج خلايا دم جديدة. على الرغم من أنه في بعض الحالات ، يتوقف عن تكوين نوع واحد فقط ، في كثير من الأحيان ، يمكن أن ينتهي بك الأمر إلى أن تصبح منخفضًا في الأنواع الثلاثة ، أي الأحمر والأبيض والصفائح الدموية.
يمكن أن تأتي هذه الحالة ببطء أو تتطور فجأة. يمكن أن تصبح هذه الحالة أيضًا مهددة للحياة إذا انخفض تعداد الدم لديك بدرجة كافية.
على الرغم من أن هذه الحالة يمكن أن تحدث بين أي شخص ، فمن المرجح أن تحدث للأشخاص في أواخر سن المراهقة وأوائل العشرينات ، وكذلك كبار السن. يمكن أن تحدث هذه الحالة بالتساوي بين الذكور والإناث. كما أنه أكثر شيوعًا في البلدان النامية.
فقر الدم اللاتنسجي بشكل عام من نوعين:
- اكتساب فقر الدم اللاتنسجي ، و
- فقر الدم اللاتنسجي الموروث.
الأعراض
فقر الدم اللاتنسجي لا يظهر بشكل عام أي أعراض. ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، عند وجودها ، قد تتضمن بعض العلامات والأعراض ما يلي:
- إعياء
- ضيق في التنفس
- كدمات غير مبررة أو سهلة
- الطفح الجلدي
- سرعة ضربات القلب أو عدم انتظامها
- جلد شاحب
- عدوى متكررة أو طويلة الأمد
- دوخة
- نزيف الأنف ونزيف اللثة
- نزيف مطول من الجروح
- صداع الراس
- حمى
قد يكون فقر الدم اللاتنسجي قصير الأجل ، وفي بعض الحالات قد يصبح مزمنًا أيضًا. قد تكون شديدة أو قاتلة.
الأسباب وعوامل الخطر
تنتج الخلايا الجذعية في نخاع العظم خلايا الدم ، أي الخلايا الحمراء والخلايا البيضاء والصفائح الدموية. في فقر الدم اللاتنسجي ، تتلف الخلايا الجذعية ، ونتيجة لذلك يكون نخاع العظم إما فارغًا ، أي اللاتنسجي ، أو قد يحتوي على عدد قليل من خلايا الدم.
السبب الأكثر شيوعًا لهذه الحالة هو قيام جهاز المناعة بمهاجمة الخلايا الجذعية لنخاع العظام. هناك بعض العوامل الأخرى أيضًا ، والتي يمكن أن تؤدي إلى قيام جهاز المناعة بمهاجمة الخلايا الجذعية في نخاع العظام.
- التعرض للمواد الكيميائية السامة – تم ربط المواد الكيميائية السامة ، بما في ذلك بعض تلك المستخدمة في المبيدات الحشرية ومبيدات الحشرات ، والبنزين ، وهو أحد مكونات البنزين ، بهذه الحالة. قد تتحسن حالتك إذا تجنبت التعرض المتكرر لهذه المواد الكيميائية المعينة.
- العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي – في حين أن علاجات مكافحة السرطان هذه قادرة على القضاء على الخلايا السرطانية ، فإنها قد تدمر أيضًا الخلايا السليمة ، والتي يمكن أن تشمل الخلايا الجذعية في نخاع العظام. يمكن أن يؤدي فقر الدم اللاتنسجي ، في بعض الحالات ، إلى آثار جانبية مؤقتة لهذه العلاجات.
- اضطرابات المناعة الذاتية – أحد اضطرابات المناعة الذاتية ، حيث يهاجم جهازك المناعي الخلايا السليمة ، وقد يشمل أيضًا الخلايا الجذعية في نخاع العظام.
- عدوى فيروسية – قد تؤدي العدوى الفيروسية التي تؤثر على نخاع العظام أيضًا إلى الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي. تشمل الفيروسات التي تم ربطها بهذه الحالة التهاب الكبد والفيروس المضخم للخلايا و Epstein-Barr و parvovirus B19 وكذلك فيروس نقص المناعة البشرية.
- استخدام بعض الأدوية – بعض الأدوية ، مثل تلك المستخدمة لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي وبعض المضادات الحيوية ، قد تؤدي أيضًا إلى فقر الدم اللاتنسجي.
- الحمل – يمكن لجهازك المناعي مهاجمة نخاع العظام أثناء الحمل.
- عوامل غير معروفة – في العديد من الحالات ، لا يتمكن الأطباء من تحديد أسباب فقر الدم اللاتنسجي (فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب).
يعد فقر الدم اللاتنسجي حالة نادرة ، وتشمل بعض العوامل التي تزيد من خطر الإصابة به:
- العلاج بجرعات عالية من العلاج الكيميائي أو الإشعاعي
- التعرض للمواد الكيميائية السامة
- بعض أمراض الدم واضطرابات المناعة الذاتية والتهابات خطيرة
- الحمل نادرا
- استخدام بعض الأدوية الموصوفة
التشخيص
بشكل عام ، يتم تشخيص فقر الدم اللاتنسجي بمساعدة ما يلي:
اختبارات الدم: في العادة ، تبقى خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء ومستويات الصفائح الدموية ضمن نطاقات معينة. في فقر الدم اللاتنسجي ، تكون مستويات خلايا الدم الثلاثة هذه منخفضة.
خزعة نخاع العظم: في هذه الطريقة ، يستخدم الطبيب إبرة لإزالة عينة صغيرة من نخاع العظم من عظم كبير في الجسم ، مثل عظم الورك. يتم فحص هذه العينة بعد ذلك بمساعدة المجهر لاستبعاد أي أمراض أخرى. في فقر الدم اللاتنسجي ، يحتوي نخاع العظم على خلايا دم أقل من المعتاد. لتأكيد تشخيص فقر الدم اللاتنسجي ، يلزم أخذ خزعة من نخاع العظم.
بمجرد تشخيصك بفقر الدم اللاتنسجي ، قد تحتاج أيضًا إلى بعض الاختبارات الأخرى حتى يتمكن طبيبك من تحديد السبب.
العلاجات
تعتمد العلاجات التي يمكن استخدامها لفقر الدم اللاتنسجي على شدة حالتك ، وكذلك عمرك.
زرع الخلايا الجذعية
قد يكون زرع الخلايا الجذعية لإعادة بناء نخاع العظم بالخلايا الجذعية من متبرع هو الخيار العلاجي الوحيد الناجح للأشخاص الذين يعانون من شكل حاد من فقر الدم اللاتنسجي. تعتبر عملية زرع الخلايا الجذعية والتي يشار إليها أيضًا باسم زراعة نخاع العظام هي العلاج الأكثر شيوعًا للأشخاص الأصغر سنًا والذين لديهم أيضًا متبرع مطابق. في أغلب الأحيان ، يكون المتبرع شقيقًا.
إذا تم العثور على متبرع ، يتم استنفاد نخاع العظم المصاب أولاً بمساعدة العلاج الكيميائي أو الإشعاعي. بعد ذلك ، يتم بعد ذلك تصفية الخلايا الجذعية السليمة من المتبرع من الدم. بعد ذلك ، يتم حقن الخلايا الجذعية السليمة في مجرى الدم عن طريق الوريد ، حيث تهاجر إلى تجاويف نخاع العظم ثم تبدأ في تكوين خلايا دم جديدة.
يتطلب هذا الإجراء عمومًا إقامة طويلة في المستشفى. بعد الزرع ، ستتلقى أدوية تمنع رفض الخلايا الجذعية المتبرع بها.
تنطوي عملية زرع الخلايا الجذعية أيضًا على مخاطر معينة. قد يرفض جسمك عملية الزرع ، مما قد يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة. بالإضافة إلى ذلك ، قد لا يكون كل شخص مرشحًا للزرع أو قد لا يجد متبرعًا مناسبًا.
نقل الدم
على الرغم من أن هذه الطريقة ليست علاجًا لفقر الدم اللاتنسجي ، إلا أن عمليات نقل الدم يمكن أن تساعد في السيطرة على النزيف وتخفيف الأعراض. يمكن أن يزود خلايا الدم التي لا ينتجها نخاع العظام. قد تتلقى خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.
لا يوجد حد لعدد عمليات نقل الدم التي يمكنك إجراؤها ، ولكن في بعض الحالات ، قد تؤدي عمليات نقل الدم المتعددة إلى مضاعفات. تحتوي خلايا الدم الحمراء المنقولة أيضًا على الحديد ، والذي قد يتراكم في النهاية في جسمك ويمكن أن يتسبب في تلف أي أعضاء حيوية إذا لم يتم علاج فرط الحديد. قد تساعد الأدوية أيضًا في تخليص جسمك من الحديد الزائد.
في النهاية ، قد يطور جسمك أجسامًا مضادة لخلايا الدم المنقولة ، مما يجعلها أقل فعالية في تخفيف الأعراض. مع استخدام الأدوية المثبطة للمناعة ، تقل احتمالية حدوث هذه المضاعفات قليلاً.
مثبطات المناعة
بالنسبة للأشخاص غير القادرين على الخضوع لعملية زرع نخاع العظم أو الأشخاص الذين يكون لديهم اضطراب المناعة الذاتية هو سبب حالتهم ، قد يشمل العلاج عقاقير لتعديل أو تثبيط جهاز المناعة ، وهو ما يُطلق عليه مثبطات المناعة.
على الرغم من أنها فعالة جدًا ، إلا أن هذه الأدوية يمكن أن تتسبب في إضعاف جهاز المناعة لديك بشكل أكبر. من الممكن أيضًا أن يعود فقر الدم بعد التوقف عن تناول هذه الأدوية.
المضادات الحيوية ومضادات الفيروسات
تؤدي الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي إلى إضعاف جهاز المناعة لديك ، مما يجعلك أكثر عرضة للإصابة بالعدوى.
إذا كنت تعاني من فقر الدم اللاتنسجي ، فأنت بحاجة لرؤية طبيبك عند ظهور أول علامة للعدوى ، مثل الحمى. لا ينبغي السماح للعدوى بالتفاقم ، لأنها قد تكون مهددة للحياة. إذا كنت تعاني من فقر الدم اللاتنسجي الحاد ، فقد يصف لك طبيبك المضادات الحيوية أو الأدوية المضادة للفيروسات حتى تتمكن من منع أي عدوى
منبهات نخاع العظام
يمكن لبعض الأدوية المساعدة في تحفيز نخاع العظم لإنتاج خلايا دم جديدة.
علاجات أخرى
يمكن أن يتحسن فقر الدم اللاتنسجي الناتج عن العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي للسرطان بعد توقف العلاج. نفس الشيء ينطبق أيضًا على معظم الأدوية الأخرى التي تسبب فقر الدم اللاتنسجي.
يتم علاج النساء الحوامل المصابات بفقر الدم اللاتنسجي بنقل الدم. بالنسبة للعديد من النساء ، بعد انتهاء الحمل ، تتحسن حالتهن. ومع ذلك ، إذا لم يكن الأمر كذلك ، يصبح العلاج ضروريًا.